A tüdőfibrózis MRI számszerűsítése szklerodermás betegekben (IRMSCLERO)

A scleroderma egy rosszul ismert eredetű krónikus kötőszöveti betegség. A prevalencia 100 és 260 megbetegedés között mozog egymillió lakosra vetítve Európában és az Egyesült Államokban, a nők túlsúlya (3/1). A tüdőérintettség gyakori, a betegek 70-100%-ánál figyelhető meg. Ez a vezető halálok a szklerodermában.

Főleg két formája van: diffúz fibrotikus interstitialis pneumonitis, amely az esetek többségében nem specifikus interstitialis tüdőgyulladás (76%) és pulmonalis artériás hipertónia (PAH) formájában jelentkezik. A sclerodermában kialakuló PAH másodlagos lehet a tüdőfibrózis következtében, vagy magától is kialakulhat olyan betegeknél, akiknél nem érintett a parenchyma.

A CT és a tüdőfunkciós vizsgálatok nagyon fontos szerepet játszanak a szklerodermával összefüggő tüdőbetegségben szenvedő betegek felderítésében és nyomon követésében. Mindazonáltal a HRCT elemzése, amely a csiszolt üveg opacitásait, retikulációit, vontatási bronchiectasisát, túlnyomórészt subpleuralis, basalis és posteriort keresi, szemi-kvantitatív marad, és nagy megfigyelők közötti variabilitást mutat, ha vizuális értékelésen alapul.

A krónikus tüdőbetegségek, például a szkleroderma diagnosztizálása és stádiumbesorolása komoly kihívást jelent mind a betegek ellátása, mind az új kezelések jóváhagyása szempontjából.

A tüdőbetegségek mágneses rezonancia képalkotása (MRI) a tüdőfibrózis nem invazív értékelését nyújthatja, megkerülve a CT sugárdózissal kapcsolatos aggályait.

A tanulmány célja egy kvantitatív képalkotó biomarker kifejlesztése MRI-n alapuló tüdőbetegség súlyosságának felmérésére és a betegség progressziójának nyomon követésére. A fibrotikus változások növelik a tüdő merevségét, és restriktív tüdőbetegséget indukálnak a PFT-n csökkent tüdőtérfogattal. Így a kutatók azt feltételezték, hogy a tüdő rugalmasságának értékelése lehetővé teszi a fibrotikus és az egészséges tüdőparenchima megkülönböztetését. Minden egyes alany esetében megvizsgálnak egy általános "rugalmassági indexet" (a betegség teljes térfogata alapján), valamint a rugalmas tulajdonságok térbeli eloszlását. Ezeket a tulajdonságokat a kilégzési és a belégzési MR-képek deformálódó regisztrációjával számítják ki. A tüdőszövet expanziójának ábrázolásához több helyettesítőt is megvizsgálnak a deformációs mező Jacobi-féle determinánsa alapján.

A cél egy 30 betegből álló kohorsz értékelése, a GAP kritériumok szerint 3 csoportra osztva:

• 10 enyhe tüdőfibrózisban szenvedő beteg (VFC> 75% elméleti és DLCO / VA> 55%)
• 10 közepesen súlyos tüdőfibrózisban szenvedő beteg (VFC 50-75% és DLCO 36-55%)
• 10 súlyos tüdőfibrózisban szenvedő beteg (VFC <50% elméleti vagy DLCO / VA <35%).

Egy 10 egészséges alanyból álló kontrollcsoporttal fogják összehasonlítani őket.

A befogadás és a be nem fogadás kritériumait egy következő szakasz fejti ki. Minden beteget a Cochin Kórházban vesznek fel az éves nyomon követés során.

Az eljárást a kardiális MRI végén hajtják végre, a beteg standard követésének részeként. A szív- és tüdő MRI felvételek készítésére 12 csatornás felületi antenna kerül felszerelésre. A VIBE (Volumetrikus interpolált légzésvisszatartási vizsgálat) 17 másodperces T1 szekvenciák (TR: 2,73 ms TE: 0,05 ms, dőlésszög: 5,5) mély belégzést, majd mély kilégzést követően kerülnek felvételre.

A két szekvencia rugalmas regisztrációja egy házon belüli szoftverrel történik, amelyet a CentraleSupelec (Center for Visual Computing) fejlesztett ki. A regisztráció lehetővé teszi a tüdő globális rugalmassági indexének meghatározását és az egészséges és a fibrotikus tüdőterületek elkülönítését. A belégzési, majd a kilégzési MR-felvételeken manuálisan helyezik el a jelöléseket az előre meghatározott anatómiai célpontokon az automatizált regisztráció minőségének ellenőrzése érdekében.

Ezt két független megfigyelő fogja megtenni, és a 2 megfigyelő által elhelyezett jelölések közötti távolságot az automatizált regisztráció eredményeivel vetik össze.

A kohorsz összes betegére vonatkozóan összegyűjtik a klinikai adatokat, beleértve a klinikai előzményeket, nemet, életkort, más szisztémás betegséggel való összefüggést, a biológiai markerek pozitivitását és a folyamatban lévő kezelést. Ezeket az adatokat a Cochin Kórház betegorvosi táblázataiból nyerik ki.

Az MRI-képeket a kilégzési és belégzési tüdőtérfogatok kiszámításához is felhasználják, hogy összehasonlítsák azokat a PFT során szerzett térfogatokkal.

Az adatokat prospektíven gyűjtik, és minden betegnél csak egy értékelést végeznek.

A betegadatok gyűjtése és képfelvétele az etikai bizottság (Comité de Protection des Personnes, CPP) és a Nemzeti Informatikai és Állampolgári Jogi Bizottság (CNIL) általi tanulmány jóváhagyása után kezdődik meg.

A jakobiánusok (deformációs erők) erősségét a rugalmas regisztráció során az FVC-vel hasonlítjuk össze Spearman korrelációs együttható használatával.