Keuhkofibroosin magneettikuvaus sklerodermapotilailla (IRMSCLERO)

Skleroderma on krooninen sidekudossairaus, jonka alkuperä on huonosti ymmärretty. Esiintyvyys vaihtelee 100–260 tapauksen välillä miljoonaa asukasta kohden Euroopassa ja Yhdysvalloissa, ja naisvaltainen (3/1). Keuhkovauriot ovat yleisiä, ja niitä havaitaan 70–100 %:lla potilaista. Se on yleisin kuolinsyy sklerodermassa.

Sillä on pääasiassa kaksi muotoa: diffuusi fibroottinen interstitiaalinen pneumoniitti, jota esiintyy useimmissa tapauksissa epäspesifisenä interstitiaalisena keuhkokuumeena (76 %) ja keuhkoverenpainetaudina (PAH). PAH sklerodermassa voi olla toissijaista keuhkofibroosille tai kehittyä itsestään potilailla, joilla ei ole parenkymaalista vaikutusta.

TT- ja keuhkojen toimintatesteillä on erittäin tärkeä rooli sklerodermaan liittyvän keuhkosairauden havaitsemisessa ja seurannassa. Kuitenkin HRCT:n analyysi, jossa etsitään lasihiotteen opasiteettia, verkkokalvoja, vetokeuhkoputkentulehdusta, pääasiassa subpleuraalista, basaalista ja posteriorista, pysyy puolikvantitatiivisena ja osoittaa suurta havaintojen välistä vaihtelua, kun se perustuu visuaaliseen arviointiin.

Kroonisten keuhkosairauden, kuten skleroderman, diagnosointi ja vaiheiden määrittäminen on suuri haaste sekä potilaiden hoidolle että uusien hoitomuotojen hyväksymiselle.

Keuhkosairauden magneettikuvaus (MRI) voi tarjota ei-invasiivisen keuhkofibroosin arvioinnin ohittaen CT:n aiheuttamat säteilyannosongelmat.

Tutkimuksen tavoitteena on kehittää magneettikuvaukseen perustuva kvantitatiivinen kuvantamisbiomarkkeri keuhkosairauden vakavuuden arviointiin ja taudin etenemisen seurantaan. Fibroottiset muutokset lisäävät keuhkojen jäykkyyttä ja aiheuttavat rajoittavan keuhkosairauden, jossa keuhkojen tilavuus pienenee PFT:ssä. Siten tutkijat olettivat, että keuhkojen elastisuuden arviointi mahdollistaisi fibroottisen ja terveen keuhkoparenkyyman erottamisen. Jokaisen kohteen osalta he tutkivat yleistä "elastisuusindeksiä" (perustuu sairauden kokonaistilavuuteen) sekä elastisten ominaisuuksien alueellista jakautumista. Nämä ominaisuudet lasketaan käyttämällä deformoituvaa rekisteröintiä uloshengityksen ja sisäänhengityksen MR-kuvien välillä. Keuhkokudoksen laajenemisen kuvaamiseksi he tutkivat useita korvikkeita deformaatiokentän jakobiilaisen determinantin perusteella.

Tavoitteena on arvioida 30 potilaan kohortti, joka on jaettu kolmeen ryhmään GAP-kriteerien mukaan:

• 10 potilasta, joilla on lievä keuhkofibroosi (VFC > 75 % teoreettisesta ja DLCO / VA > 55 %)
• 10 potilasta, joilla on kohtalainen keuhkofibroosi (VFC 50-75 % ja DLCO 36-55 %)
• 10 potilasta, joilla oli vaikea keuhkofibroosi (VFC <50% teoreettisesta tai DLCO / VA <35%).

Heitä verrataan 10 terveen koehenkilön kontrolliryhmään.

Sisällyttämisen ja sisällyttämättä jättämisen kriteerejä kehitetään seuraavassa osiossa. Kaikki potilaat rekrytoidaan Cochinin sairaalaan vuosittaisen seurannan aikana.

Toimenpide suoritetaan sydämen MRI-tutkimuksen lopussa, osana potilaan normaalia seurantaa. Sydämen ja keuhkojen MRI-kuvien ottamista varten asennetaan 12-kanavainen pinta-antenni. VIBE (volumetrinen interpoloitu hengityksen pidätystutkimus) T1-sekvenssit, joiden kesto on 17 sekuntia (TR: 2,73 ms TE: 0,05 ms, kallistuskulma: 5,5) hankitaan syvän sisäänhengityksen ja sitten syvän uloshengityksen jälkeen.

Kahden sekvenssin elastinen rekisteröinti suoritetaan käyttämällä talon sisäistä ohjelmistoa, joka on kehitetty CentraleSupelecissä (Center for Visual Computing). Rekisteröinnin avulla voidaan määrittää globaali keuhkojen elastisuusindeksi ja erottaa terveet keuhkojen fibroottisista alueista. Merkinnät asetetaan manuaalisesti ennalta määritettyihin anatomisiin kohteisiin sisäänhengityksen ja sitten uloshengityksen MR-kuvissa automaattisen rekisteröinnin laadun tarkistamiseksi.

Tämän tekee kaksi riippumatonta tarkkailijaa, ja kahden tarkkailijan tekemien merkkien välistä etäisyyttä verrataan automaattisen rekisteröinnin tuloksiin.

Kaikista kohortin potilaista kerätään kliinisiä tietoja, mukaan lukien kliininen historia, sukupuoli, ikä, yhteys muihin systeemisiin sairauksiin, biologisten merkkiaineiden positiivisuus ja meneillään oleva hoito. Nämä tiedot haetaan Cochinin sairaalan potilaiden lääketieteellisistä kaavioista.

MRI-kuvia käytetään myös uloshengitys- ja sisäänhengityskeuhkojen tilavuuksien laskemiseen, jotta niitä voidaan verrata PFT:n aikana saatuihin tilavuuksiin.

Tiedot kerätään ennakoivasti, ja kullekin potilaalle tehdään vain yksi arviointi.

Potilastietojen kerääminen ja kuvien kerääminen aloitetaan sen jälkeen, kun eettinen komitea (Comité de Protection des Personnes, CPP) ja National Commission on Informatics and Civil Liberties (CNIL) ovat hyväksyneet tutkimuksen.

Jacobilaisten (deformaatiovoimien) vahvuutta elastista rekisteröintiä suoritettaessa verrataan FVC:hen Spearman-korrelaatiokerrointa käyttämällä.