МРТ Количественная оценка легочного фиброза у пациентов со склеродермией (IRMSCLERO)

Склеродермия — хроническое заболевание соединительной ткани малоизученного происхождения. Распространенность колеблется от 100 до 260 случаев на миллион жителей в Европе и США с преобладанием женщин (3/1). Поражение легких встречается часто, наблюдается у 70–100% больных. Это основная причина смерти при склеродермии.

Имеет преимущественно две формы: диффузный фиброзный интерстициальный пневмонит, протекающий в большинстве случаев в виде неспецифической интерстициальной пневмонии (76%), и легочную артериальную гипертензию (ЛАГ). ЛАГ при склеродермии может быть вторичной по отношению к легочному фиброзу или развиваться самостоятельно у пациентов без паренхиматозного поражения.

КТ и исследование функции легких играют очень важную роль в выявлении и последующем наблюдении пациентов с заболеваниями легких, связанными со склеродермией. Тем не менее, анализ HRCT, выявляющий помутнения по типу матового стекла, ретикуляции, тракционные бронхоэктазы, преимущественно субплевральные, базальные и задние, остается полуколичественным и показывает большую изменчивость между наблюдателями, когда он основан на визуальной оценке.

Диагностика и определение стадии хронических заболеваний легких, таких как склеродермия, является серьезной проблемой как для лечения пациентов, так и для утверждения новых методов лечения.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) заболеваний легких может обеспечить неинвазивную оценку фиброза легких, минуя проблемы с дозой облучения, связанные с КТ.

Целью исследования является разработка биомаркера количественной визуализации на основе МРТ для оценки тяжести заболевания легких и мониторинга прогрессирования заболевания. Фиброзные изменения увеличивают жесткость легких и вызывают рестриктивное заболевание легких с уменьшением легочных объемов на PFT. Таким образом, исследователи предположили, что оценка эластичности легких позволит дифференцировать фиброзную и здоровую паренхиму легких. Для каждого субъекта они изучат общий «индекс эластичности» (на основе общего объема заболевания), а также пространственное распределение эластичных свойств. Эти свойства будут рассчитаны с использованием деформируемой регистрации между экспираторными и инспираторными МРТ-изображениями. Для представления расширения легочной ткани они исследуют несколько суррогатов, основанных на определителе якобиана поля деформации.

Цель состоит в том, чтобы оценить когорту из 30 пациентов, разделенных на 3 группы в соответствии с критериями GAP:

• 10 пациентов с легким фиброзом легких (VFC>75% теоретического и DLCO/VA>55%)
• 10 пациентов с умеренным легочным фиброзом (VFC 50-75% и DLCO 36-55%)
• 10 пациентов с тяжелым легочным фиброзом (VFC <50% теоретического или DLCO/VA <35%).

Их сравнивают с контрольной группой из 10 здоровых людей.

Критерии включения и невключения разрабатываются в следующем разделе. Все пациенты будут набраны в больнице Кочин во время их ежегодного последующего наблюдения.

Процедура будет выполняться в конце МРТ сердца, проводимой в рамках стандартного наблюдения за пациентом. Для получения МРТ-изображений сердца и легких будет установлена ​​12-канальная поверхностная антенна. VIBE (обследование с объемной интерполяцией задержки дыхания) T1-последовательности продолжительностью 17 секунд (TR: 2,73 мс, TE: 0,05 мс, угол наклона: 5,5) будут получены после глубокого вдоха, а затем глубокого выдоха.

Эластичная регистрация двух последовательностей будет выполняться с использованием собственного программного обеспечения, разработанного в CentraleSupelec (Центр визуальных вычислений). Регистрация позволит определить глобальный индекс эластичности легких и отделить здоровые участки легких от фиброзных. Метки будут вручную размещены на предварительно определенных анатомических мишенях на МР-изображениях вдоха, а затем выдоха, чтобы проверить качество автоматической регистрации.

Это будут делать два независимых наблюдателя, а расстояние между отметками, поставленными двумя наблюдателями, будет сравниваться с результатами автоматической регистрации.

Будут собраны клинические данные для всех пациентов когорты, включая историю болезни, пол, возраст, связь с другими системными заболеваниями, положительные биологические маркеры и продолжающееся лечение. Эти данные будут получены из медицинских карт пациентов в больнице Кочин.

Изображения МРТ также будут использоваться для расчета объемов легких на выдохе и вдохе, чтобы сравнить их с объемами, полученными во время PFT.

Данные будут получены проспективно, с только одной оценкой для каждого пациента.

Сбор данных о пациентах и ​​получение изображений начнутся после одобрения исследования комитетом по этике (Comité de Protection des Personnes, CPP) и Национальной комиссией по информатике и гражданским свободам (CNIL).

Прочность якобианов (сил деформации) при выполнении упругой регистрации будет сравниваться с FVC с использованием коэффициента корреляции Спирмена.