MRI-kwantificering van longfibrose bij sclerodermiepatiënten (IRMSCLERO)

Sclerodermie is een chronische bindweefselziekte met een slecht begrepen oorsprong. De prevalentie varieert tussen 100 en 260 gevallen per miljoen inwoners in Europa en de Verenigde Staten, met een overwegend vrouwelijk aandeel (3/1). Pulmonale betrokkenheid komt vaak voor, waargenomen bij 70 tot 100% van de patiënten. Het is de belangrijkste doodsoorzaak bij sclerodermie.

Het heeft voornamelijk twee vormen: diffuse fibrotische interstitiële pneumonitis, die in de meeste gevallen voorkomt in de vorm van niet-specifieke interstitiële pneumonie (76%) en pulmonale arteriële hypertensie (PAH). PAH bij sclerodermie kan secundair zijn aan longfibrose of op zichzelf ontstaan ​​bij patiënten zonder parenchymale betrokkenheid.

CT- en longfunctietesten spelen een zeer belangrijke rol bij de opsporing en follow-up van patiënten met een longaandoening geassocieerd met sclerodermie. De analyse van HRCT, op zoek naar matglasopaciteiten, reticulaties, tractiebronchiëctasie, voornamelijk subpleuraal, basaal en posterieur, blijft echter semi-kwantitatief en vertoont een grote variabiliteit tussen waarnemers, indien gebaseerd op visuele beoordeling.

Diagnose en stadiëring van chronische longziekten, zoals sclerodermie, is een grote uitdaging voor zowel de patiëntenzorg als de goedkeuring van nieuwe behandelingen.

Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van longziekte kan een niet-invasieve evaluatie van longfibrose bieden, waarbij de zorgen over de stralingsdosis van CT worden omzeild.

Het doel van de studie is het ontwikkelen van een kwantitatieve beeldvormende biomarker op basis van MRI voor de beoordeling van de ernst van de longziekte en het monitoren van de ziekteprogressie. Fibrotische veranderingen verhogen de longstijfheid en veroorzaken een restrictieve longziekte met verminderde longvolumes op PFT. De onderzoekers veronderstelden dus dat de beoordeling van longelasticiteit het mogelijk zou maken om onderscheid te maken tussen fibrotisch en gezond longparenchym. Voor elk onderwerp onderzoeken ze een algemene "elasticiteitsindex" (gebaseerd op het totale ziektevolume), evenals de ruimtelijke verdeling van elastische eigenschappen. Deze eigenschappen worden berekend met behulp van een vervormbare registratie tussen expiratoire en inspiratoire MR-beelden. Voor de weergave van longweefselexpansie zullen ze verschillende surrogaten onderzoeken op basis van de determinant van de Jacobiaan van het vervormingsveld.

Het doel is om een ​​cohort van 30 patiënten te evalueren, verdeeld in 3 groepen volgens de GAP-criteria:

• 10 patiënten met milde longfibrose (VFC> 75% theoretisch en DLCO / VA> 55%)
• 10 patiënten met matige longfibrose (VFC 50-75% en DLCO 36-55%)
• 10 patiënten met ernstige longfibrose (VFC <50% theoretisch of DLCO/VA <35%).

Ze worden vergeleken met een controlegroep van 10 gezonde proefpersonen.

Criteria voor opname en niet-opname worden in een volgende paragraaf uitgewerkt. Alle patiënten zullen tijdens hun jaarlijkse follow-up worden gerekruteerd in het Cochin-ziekenhuis.

De procedure wordt uitgevoerd aan het einde van een cardiale MRI, uitgevoerd als onderdeel van de standaard follow-up van de patiënt. Er zal een 12-kanaals oppervlakteantenne worden geïnstalleerd voor het verkrijgen van de hart- en long-MRI-beelden. VIBE (Volumetrisch geïnterpoleerd adem-vasthoudonderzoek) T1-reeksen van 17 seconden (TR: 2,73 ms TE: 0,05 ms, hellingshoek: 5,5) worden verkregen na een diepe inademing en vervolgens een diepe uitademing.

Elastische registratie van de 2 sequenties zal worden uitgevoerd met behulp van interne software, ontwikkeld bij CentraleSupelec (Center for Visual Computing). De registratie zal het mogelijk maken om een ​​globale longelasticiteitsindex te bepalen en gezonde van fibrotische longgebieden te scheiden. Markeringen zullen handmatig worden geplaatst op vooraf gedefinieerde anatomische doelen op inspiratoire en vervolgens expiratoire MR-beelden om de kwaliteit van de geautomatiseerde registratie te controleren.

Dit wordt gedaan door twee onafhankelijke waarnemers en de afstand tussen markeringen geplaatst door de twee waarnemers wordt vergeleken met de resultaten van geautomatiseerde registratie.

Klinische gegevens voor alle patiënten van het cohort zullen worden verzameld, waaronder klinische geschiedenis, geslacht, leeftijd, associatie met andere systemische ziekten, positiviteit van biologische markers en lopende behandeling. Deze gegevens worden opgehaald uit de medische dossiers van de patiënt in het Cochin Hospital.

MRI-beelden zullen ook worden gebruikt om de expiratie- en inspiratielongvolumes te berekenen om ze te vergelijken met de volumes verkregen tijdens PFT.

De gegevens zullen prospectief worden verkregen, met slechts één evaluatie voor elke patiënt.

Het verzamelen van patiëntgegevens en het verwerven van beelden zal starten na de goedkeuring van het onderzoek door de ethische commissie (Comité de Protection des Personnes, CPP) en de Nationale Commissie voor Informatica en Burgerlijke Vrijheden (CNIL).

De sterkte van de Jacobianen (vervormingskrachten) bij het uitvoeren van elastische registratie zal worden vergeleken met de FVC, door Spearman-correlatiecoëfficiënt te gebruiken.