Quantificação por ressonância magnética da fibrose pulmonar em pacientes com esclerodermia (IRMSCLERO)

A esclerodermia é uma doença crônica do tecido conjuntivo de origem pouco compreendida. A prevalência varia entre 100 e 260 casos por milhão de habitantes na Europa e nos Estados Unidos, com predominância feminina (3/1). O envolvimento pulmonar é frequente, observado em 70 a 100% dos pacientes. É a principal causa de morte na esclerodermia.

Tem principalmente duas formas: pneumonite intersticial fibrótica difusa, que ocorre na maioria dos casos na forma de pneumonia intersticial inespecífica (76%) e hipertensão arterial pulmonar (HAP). A HAP na esclerodermia pode ser secundária à fibrose pulmonar ou se desenvolver isoladamente, em pacientes sem envolvimento parenquimatoso.

A TC e os testes de função pulmonar desempenham um papel muito importante na detecção e acompanhamento de pacientes com doença pulmonar associada à esclerodermia. No entanto, a análise da TCAR, procurando opacidades em vidro fosco, reticulações, bronquiectasias de tração, predominantemente subpleurais, basais e posteriores, permanece semiquantitativa e mostra grande variabilidade interobservador, quando baseada na avaliação visual.

O diagnóstico e estadiamento de doenças pulmonares crônicas, como a esclerodermia, é um grande desafio tanto para o atendimento ao paciente quanto para a aprovação de novos tratamentos.

A ressonância magnética (MRI) da doença pulmonar pode fornecer uma avaliação não invasiva da fibrose pulmonar, ignorando as preocupações com a dose de radiação da TC.

O objetivo do estudo é desenvolver um biomarcador de imagem quantitativo baseado em ressonância magnética para a avaliação da gravidade da doença pulmonar e monitoramento da progressão da doença. As alterações fibróticas aumentam a rigidez pulmonar e induzem uma doença pulmonar restritiva com diminuição dos volumes pulmonares em PFT. Assim, os investigadores levantaram a hipótese de que a avaliação da elasticidade pulmonar permitiria diferenciar entre parênquima pulmonar fibrótico e saudável. Para cada sujeito, eles examinarão um "índice de elasticidade" geral (com base no volume total da doença), bem como a distribuição espacial das propriedades elásticas. Essas propriedades serão calculadas usando um registro deformável entre imagens expiratórias e inspiratórias de RM. Para a representação da expansão do tecido pulmonar, eles examinarão vários substitutos com base no determinante do jacobiano do campo de deformação.

O objetivo é avaliar uma coorte de 30 pacientes, divididos em 3 grupos de acordo com os critérios do GAP:

• 10 pacientes com fibrose pulmonar leve (VFC> 75% teórico e DLCO/VA> 55%)
• 10 pacientes com fibrose pulmonar moderada (VFC 50-75% e DLCO 36-55%)
• 10 pacientes com fibrose pulmonar grave (VFC <50% teórico ou DLCO/VA <35%).

Eles serão comparados a um grupo controle de 10 indivíduos saudáveis.

Os critérios de inclusão e não inclusão são desenvolvidos na próxima seção. Todos os pacientes serão recrutados no Cochin Hospital, durante seu acompanhamento anual.

O procedimento será realizado ao final de uma ressonância magnética cardíaca, realizada como parte do acompanhamento padrão do paciente. Uma antena de superfície de 12 canais será instalada para a aquisição das imagens de ressonância magnética cardíaca e pulmonar. As sequências T1 do VIBE (exame de apneia volumétrica interpolada), com duração de 17 segundos (TR: 2,73 ms TE: 0,05 ms, ângulo de inclinação: 5,5), serão adquiridas após uma inspiração profunda e depois uma expiração profunda.

O registro elástico das 2 sequências será realizado por meio de um software próprio, desenvolvido na CentraleSupelec (Centro de Computação Visual). O registro permitirá determinar um índice de elasticidade pulmonar global e separar as áreas pulmonares saudáveis ​​das fibróticas. As marcas serão colocadas manualmente em alvos anatômicos predefinidos em imagens de RM inspiratórias e expiratórias para verificar a qualidade do registro automatizado.

Isso será feito por dois observadores independentes, e a distância entre as marcas colocadas pelos 2 observadores será comparada com os resultados do registro automatizado.

Serão coletados dados clínicos de todos os pacientes da coorte, incluindo história clínica, sexo, idade, associação com outra doença sistêmica, positividade de marcadores biológicos e tratamento em andamento. Esses dados serão recuperados dos prontuários médicos do paciente no Cochin Hospital.

As imagens de ressonância magnética também serão usadas para calcular os volumes pulmonares de expiração e inspiração, a fim de compará-los com os volumes adquiridos durante o PFT.

Os dados serão adquiridos prospectivamente, com apenas uma avaliação para cada paciente.

A coleta de dados do paciente e a aquisição de imagens serão iniciadas após a aprovação do estudo pelo comitê de ética (Comité de Protection des Personnes, CPP) e pela Comissão Nacional de Informática e Liberdades Civis (CNIL).

A intensidade dos jacobianos (forças de deformação) ao realizar o registro elástico será comparada com a CVF, por meio do coeficiente de correlação de Spearman.