鎌状赤血球貧血の病態生理学における酸化ストレスの影響: (STRESS)

酸化ストレスはSCAの主要な病因ではありませんが、酸化損傷は、抗バンド3抗体が役割を果たす可能性のある鎌状血管閉塞につながる病態生理学的メカニズムの一部を説明する可能性があります. バンデ 3 は、赤血球に属するタンパク質です。 これらの抗バンド 3 抗体は、酸化的損傷の後、バンド 3 の隠れた部位が明らかになったときに生成されます。 予備データでは、この研究のキューバ人のパートナーは、定常状態と血管閉塞の危機の間、患者のレベルに有意な差を示しました. 私たちの臨床的問題は、これらの抗体の減少が危機の発生に関与する可能性があるかどうかを判断することです. 酸化異常に対抗することを目的とした治療戦略は、このまだ未知のメカニズムによる疾患の進行を緩和する可能性があります。

陰イオン交換体に属するバンド 3 タンパク質は、主要な赤血球膜タンパク質で、細胞あたり約 1.2 x 106 のコピーで存在します。 特定の条件下では、ヒト赤血球膜表面のバンド 3 タンパク質修飾により、バンド 3 凝集体が生じます。 これらの変更は、ほとんどの場合、赤血球の寿命の間に徐々に蓄積する酸化傷害によるものです。 SS RBC のバンド 3 クラスターは、2 つの重要な変化をもたらします。まず、これらの細胞は接着性を獲得します。第二に、バンド 3 凝集体は天然のバンド 3 抗体によって認識されます。 いくつかの研究は、バンド 3 ペプチドが内皮細胞への SS RBC の接着を阻害できることを示しています。 これは、SCA における VOC の病因および予防にバンド 3 抗体が関与している可能性を示唆しています。 RBC の酸化損傷は、流動特性、つまり変形性、凝集性、および内皮細胞への付着性に影響を与えることにより、循環障害の一因となる可能性があります。 したがって、VOCの発生と重症度における抗バンド3抗体の役割の評価の研究と並行して、研究者はSSRBCのレオロジー特性（変形性と凝集性）に対する酸化ストレスの関与を調査します。