小児汎血球減少症の管理

汎血球減少症は通常、蒼白、呼吸困難、歯ぎしり、感染傾向の増加などの骨髄不全の症状を示します。

汎血球減少症を引き起こすさまざまな疾患の発生率は、地理的分布と遺伝子変異によって異なります。 それは次の結果として生じる可能性があります。

• 再生不良性貧血のような骨髄における造血前駆細胞の産生の失敗。
• 急性白血病のような悪性細胞による骨髄浸潤。
• 抗体は、全身性ループスの場合と同様に骨髄抑制を媒介しました。
• 栄養不足のような効果のない造血および異形成。
• 脾臓機能亢進症のように、細網内皮系が過剰に活動している場合の血球の末梢隔離。

汎血球減少症は疾患の実体ではなく、原発性または続発性骨髄の関与に起因する可能性のある 3 つの所見です。

汎血球減少症の原因を評価し、さらなる調査と治療を計画するには、骨髄穿刺と生検の評価を臨床的相関とともに行うことが重要です。

汎血球減少症は、網状赤血球数の減少によって証明される骨髄への損傷、または網状赤血球数の増加に伴う末梢血の破壊の増加から生じる可能性があります。

骨髄検査は、汎血球減少症の原因を評価するための簡単で安全な侵襲的検査です。

小児急性リンパ芽球性白血病の 2% で発生する形成不全の骨髄は、再生不良性貧血と誤診される可能性があります。

実施された研究では、白血病が小児科における汎血球減少症の 2 番目に多い原因であり、再生不良性貧血にわずかに次ぐことが示されています。