겸상적혈구빈혈 환자의 뇌경색 예방 - 겸상적혈구종합센터

배경:

뇌경색은 겸상적혈구빈혈(SCA)의 소아 이환율과 사망률의 주요 원인입니다.

디자인 내러티브:

조사관은 SCA가 있는 어린 아이들이 뇌경색 전에 무증상 진행성 중추신경계(CNS) 혈관병증의 다양한 기간을 경험했다는 가설을 테스트했습니다. 경색 전 CNS 혈관병증은 MRI, 자기 공명 혈관 조영술(MRA) 및 경두개 도플러(TCD)와 같은 비침습적 영상 기술로 식별할 수 있습니다. 그리고 질병의 이 단계에서의 치료적 개입은 이후의 뇌경색 발생을 상당히 감소시킬 수 있습니다. MRI, MRA, TCD, 표준화된 신경학적 및 심리측정학적 검사가 2-4세에 등록된 동형접합 Hb SS 어린이 코호트에서 매년 수행되었습니다. 중대한 뇌혈관병증(MRA에서 뇌동맥 협착증 및/또는 TCD에서 상승된 혈류 속도)이 있는 뇌경색의 MRI 증거가 없는 피험자는 후속 뇌경색의 위험을 결정하기 위해 치료를 받지 않거나 만성 수혈 요법을 받도록 무작위 배정되었습니다. 이러한 이상이 있는 치료받지 않은 피험자 및 수혈 요법이 위험을 크게 줄일 수 있는 정도. ticlopidine이 표준 요법의 효능을 유의하게 증가시킬 수 있는지 여부를 결정하기 위해 MRI에서 이전 뇌경색의 증거가 있는 피험자는 증상이 있든 없든 무작위로 만성 수혈 요법 단독('표준 요법') 또는 만성 수혈 요법 + ticlopidine을 받도록 배정되었습니다. SCA에서 재발성 뇌경색을 예방하는 치료법. 이전에 뇌경색이 있었던 피험자는 HLA와 동일한 비 SS 형제 기증자가 있는 경우 골수 이식 옵션도 제공되었습니다.