Prevenção do Infarto Cerebral na Anemia Falciforme - Centro Integral de Doença Falciforme

FUNDO:

O infarto cerebral é um dos principais contribuintes para a morbidade e mortalidade infantil na anemia falciforme (AF)

NARRATIVA DO DESENHO:

Os investigadores testaram as hipóteses de que crianças pequenas com SCA experimentaram um período variável de vasculopatia progressiva assintomática do sistema nervoso central (SNC) antes do infarto cerebral; que a vasculopatia do SNC pré-infarto pode ser identificada por técnicas de imagem não invasivas: ressonância magnética, angiografia por ressonância magnética (ARM) e Doppler transcraniano (TCD); e que a intervenção terapêutica nesse estágio da doença poderia reduzir significativamente a ocorrência subsequente de infarto cerebral. MRI, MRA, TCD e exames neurológicos e psicométricos padronizados foram realizados anualmente em uma coorte de crianças homozigóticas Hb SS matriculadas em 2-4 anos de idade. Indivíduos sem evidência de infarto cerebral por ressonância magnética que apresentavam vasculopatia cerebral significativa (estenose arterial cerebral em ARM e/ou velocidade de fluxo sanguíneo elevada em DTC) foram randomizados para não receber terapia ou terapia de transfusão crônica, a fim de determinar o risco de infarto cerebral subsequente em indivíduos não tratados com essas anormalidades e até que ponto a terapia de transfusão pode reduzir significativamente o risco. Indivíduos com evidência de infarto cerebral prévio na ressonância magnética, sintomáticos ou assintomáticos, foram randomizados para receber terapia transfusional crônica isolada ('terapia padrão') ou terapia transfusional crônica mais ticlopidina, a fim de determinar se a ticlopidina poderia aumentar significativamente a eficácia do tratamento padrão terapia na prevenção de infarto cerebral recorrente na SCA. Indivíduos com infarto cerebral prévio também receberam a opção de transplante de medula óssea se um doador irmão não SS idêntico ao HLA estivesse disponível.