Aivoinfarktin ehkäisy sirppisoluanemiassa - Kattava sirppisolukeskus

TAUSTA:

Aivoinfarkti on merkittävä syy lapsuuden sairastuvuuteen ja kuolleisuuteen sirppisoluanemiaan (SCA)

SUUNNITTELUN KARRATIIVINEN:

Tutkijat testasivat hypoteeseja, joiden mukaan pienet lapset, joilla oli SCA, kokivat vaihtelevan ajanjakson oireettoman etenevän keskushermoston (CNS) vaskulopatian ennen aivoinfarktia; että infarktia edeltävä keskushermoston vaskulopatia voidaan tunnistaa ei-invasiivisilla kuvantamistekniikoilla: MRI, magneettiresonanssiangiografia (MRA) ja transkraniaalinen doppler (TCD); ja että terapeuttinen interventio taudin tässä vaiheessa voisi vähentää merkittävästi myöhempää aivoinfarktin esiintymistä. MRI-, MRA-, TCD- ja standardoidut neurologiset ja psykometriset tutkimukset suoritettiin vuosittain homotsygoottisten Hb SS -lasten kohortille, jotka otettiin mukaan 2–4-vuotiaina. Koehenkilöt, joilla ei ollut MRI-näyttöä aivoinfarkista ja joilla oli merkittävä aivoverisuonivaurio (aivovaltimon ahtauma MRA:ssa ja/tai kohonnut verenvirtausnopeus TCD:ssä), satunnaistettiin saamaan joko ei hoitoa tai kroonista verensiirtohoitoa myöhemmän aivoinfarktin riskin määrittämiseksi. hoitamattomilla potilailla, joilla on näitä poikkeavuuksia, ja missä määrin verensiirtohoito voisi merkittävästi vähentää riskiä. Koehenkilöt, joilla oli aiempi aivoinfarkti magneettikuvauksessa, olipa sitten oireeton tai oireeton, satunnaistettiin saamaan joko kroonista verensiirtohoitoa yksinään ("standardihoito") tai kroonista verensiirtohoitoa plus tiklopidiinia, jotta voidaan määrittää, voisiko tiklopidiini lisätä merkittävästi standardihoidon tehoa. hoitoa toistuvan aivoinfarktin ehkäisyssä SCA:ssa. Koehenkilöille, joilla oli aiempi aivoinfarkti, tarjottiin myös mahdollisuus luuytimen siirtoon, jos HLA-identtinen ei-SS-sisarusluovuttaja oli saatavilla.