전신 경화증 환자를 위한 동종 조혈모세포이식(NST)

환자 포함 기준:

1. 18세 ~ 55세
2. 경피증의 확립된 진단 (84)
3. 팔꿈치 또는 무릎 근위부 침범 및 > 14의 Rodnan 점수(부록 III 참조)가 있는 미만성 피부 경피증(85)

그리고 다음 중 하나:

1. DLCO < 예측치의 80% 또는 12개월 동안 10% 이상의 폐 기능 감소(TLC, DLCO 또는 FEV1)
2. 기관지 폐포 세척시 활동성 폐포염
3. CT 스캔 또는 CXR에서 폐 섬유증 또는 폐포염
4. 활성 감염 과정의 증거 없이 최소 2주 간격으로 두 번째로 확인된 시간당 25mm 이상의 ESR 상승.
5. 비정상적인 EKG(낮은 QRS 전압 또는 심실 비대) 또는 좌심실(LV) 이완기 기능 장애(심방 수축 동안 좌심실의 초기 및 후기 충전을 나타내는 반전된 E/A 비율로 표현됨) 또는 좌심실 벽 두께
6. 피부 점수와 독립적인 폐 질환(NEJM, 2006, 345:25 2655-2709)은 예후가 좋지 않기 때문에 환자는 BAL에서 활동성 폐포염 또는 CT에서 젖빛 유리 혼탁으로 정의된 폐 침범에만 등록할 수 있습니다. DLCO < 80 지난 12개월 동안 10% 이상의 폐 기능(TLC), DLCO, FVC)의 예측 또는 감소 %.

환자 제외 기준:

1. 질병으로 인한 경우가 아닌 한, 진입 시점에 성능 저하 상태(ECOG > 또는 =2).

2. 다음과 같은 중대한 말단 장기 손상:

   1. LVEF <40% 또는 MUGA 운동 검사 또는 심초음파 검사 중 LVEF 저하
   2. 치료받지 않은 생명을 위협하는 부정맥
   3. 활동성 허혈성 심장 질환 또는 심부전
   4. 질병으로 인한 것이 아닌 한 예측 값의 45% 미만인 DLCO.
   5. 폐고혈압(도플러 심초음파 또는 폐동맥 카테터로 측정한 추정 수축기 폐동맥압 >40 mmHg)
   6. 혈청 크레아티닌 > 2.0 mg/dl
   7. 간경변증, 아미노전이효소 > 정상 한계의 3배 또는 빌리루빈 > 2.0(길버트병이 아닌 경우)
3. HIV 양성
4. 조절되지 않는 진성 당뇨병 또는 조사관의 의견에 따라 공격적인 치료를 견디는 환자의 능력을 위험에 빠뜨릴 수 있는 기타 질병
5. 국소 기저 세포 또는 편평 피부암을 제외한 악성 종양의 이전 병력. 두경부암 또는 1기 또는 2기 유방암과 같이 환자가 국소 수술 요법으로 완치된 것으로 판단되는 기타 악성 종양은 개별적으로 고려됩니다.
6. 긍정적인 임신 테스트, 효과적인 산아제한 수단을 추구할 수 없거나 추구할 수 없음, 치료의 부작용으로 돌이킬 수 없는 불임을 기꺼이 받아들이거나 이해하지 못함
7. 정신 질환 또는 정신적 결함으로 인해 치료 또는 정보에 입각한 동의를 준수할 수 없음
8. 정보에 입각한 동의를 제공할 수 없음
9. 18세 미만 또는 55세 초과

기증자 포함 기준:

1. 기증자는 HLA 동일 형제 또는 HLA 일치 제대혈 기증자여야 합니다.
2. 기증자가 HLA 일치 형제자매인 경우 기증자는 18세 이상 50세 미만이어야 합니다.
3. HLA 일치 기증자가 여러 명인 경우 동성, 동일한 CMV 상태 또는 제대혈의 경우 유핵 세포 수가 많은 경우 우선권이 부여됩니다.
4. 기증자가 HLA 일치 제대혈인 경우 제대혈 줄기세포는 국제적으로 인정된 등록기관인 New York Blood Center Cord Blood Registry(Tel 212-570-3230)에서 얻거나 일치하는 항목이 없는 경우 Stemcyte( 626-821-9860) 소수 기부자를 전문으로 하는 상업 레지스트리입니다. HLA 일치 제대혈 1단위가 0일째에 주입됩니다.

기증자 제외 기준:

1. 연령 > 50세 또는 < 18세
2. HIV 양성
3. 활동성 허혈성 심장 질환 또는 심부전
4. 급성 또는 만성 활동성 간염
5. 조절되지 않는 진성 당뇨병 또는 조사관의 의견에 따라 기증자가 줄기 세포 수집을 견딜 수 있는 능력을 위태롭게 할 수 있는 기타 질병
6. 국소 기저 세포 또는 편평 피부암을 제외한 악성 종양의 이전 병력. 두경부암 또는 1기 또는 2기 유방암과 같이 환자가 국소 수술 요법으로 완치된 것으로 판단되는 기타 악성 종양은 개별적으로 고려됩니다.
7. 긍정적인 임신 테스트
8. 정신 질환 또는 정신적 결함으로 인해 치료 또는 정보에 입각한 동의를 준수할 수 없음
9. 혈소판 수가 100,000/ul 미만, ANC가 1000/ul 미만 등 주요 혈액학적 이상
10. 기증자가 형제인 경우 이식을 진행하려면 최소 2. 106CD34+ 세포/kg을 수집해야 합니다.
11. 기증자가 제대혈 단위인 경우 사용 가능한 최소 유핵 세포 수는 2 x 107 /kg 이상이어야 합니다. 이 수의 유핵 세포를 얻기 위해 두 단위의 HLA 일치 제대혈을 사용할 수 있습니다. (와그너 JE 블러드. 2005년 2월 1일;105(3):1343-7)