CF가 있는 청소년의 LBM 및 폐 기능

낭포성 섬유증(CF) 환자에서 가장 흔한 사망 원인은 호흡 부전입니다. 호흡 부전에는 많은 원인이 있을 수 있습니다. 그러나 CF 환자의 주요 원인은 호흡에 필요한 근육(호흡근)의 손상입니다. 호흡근 손상은 기도의 심각한 협착, 영양 부족, 만성 감염 및 염증, 유산소 운동 부족 및 스테로이드 사용으로 인해 발생할 수 있습니다(Dassios, 2015). 폐 기능의 가장 빠른 감소는 청소년기에 나타나며 신체 구성의 변화와 일치합니다(Loomba-Albrecht, 2009). 체질량 지수(BMI)는 현재 임상 환경에서 CF의 영양 상태를 정량화하는 데 사용됩니다. 그러나 제지방량(LBM)과 같은 순수 근육의 비율 측정은 CF의 영양 장애를 더 잘 설명할 수 있습니다(Pedreira, 2005, Ionescu, 1998). LBM 및 BMI는 특히 영양 실조 청소년의 폐 기능과 BMI보다 LBM의 더 강한 연관성을 보여주는 CF가 있는 어린이 및 청년에서 이중 X선 흡광계(DXA)를 사용하여 측정되었습니다(Sheikh, 2014). 호흡근 기능 및 체성분 평가에는 이전에 많은 CF 클리닉에서 쉽게 사용할 수 없는 DXA와 같은 특수 장비가 필요했습니다. 또한 DXA는 체성분 모니터링에 일상적으로 사용하는 경우 원치 않는 부작용이 있을 수 있는 방사선을 포함합니다. 그러나 현재 King's College 병원에는 호흡근 기능과 체성분을 모두 평가할 수 있는 휴대용 장치가 있습니다. 조사관은 BIA(Bioelectrical Impedance Analysis) 장치를 사용하여 BMI 및 LBM을 포함한 체성분을 계산합니다. 이 연구의 목적은 주로 BMI가 아닌 LBM이 피할 수 있는 방사선 사용을 피하는 휴대용 장비를 사용하여 폐 및 호흡근 기능을 더 잘 예측하는지 여부를 평가하는 것입니다. 둘째, 연구팀은 폐 및 호흡근 기능이 운동능력과 상관관계가 있는지를 조사하는 것을 목표로 한다. 이것들은 호흡 근육과 폐 기능을 개선하기 위해 영양 지원과 운동을 목표로 삼는 것에 대한 유용한 정보를 제공할 수 있습니다.

단면 연구가 진행될 것입니다. 나이, 키, 몸무게가 기록됩니다. 폐활량계, 임펄스 오실로메트리 및 체적혈량측정법은 미국 흉부 학회 및 유럽 호흡기 학회 지침에 따라 Pneumotachograph 기반 시스템(Jaeger Masterscreen PFT, Carefusion Ltd, Basingstoke UK)으로 측정됩니다. 최대 강제 폐활량(FVC) 값, 1초간 강제 호기량(FEV1), FEV1 대 VC의 비율(FEV1/VC), VC의 25~75% 사이의 강제 호기 흐름(FEF 25~75%), 기능적 잔기 용량(FRC), 잔기량(RV), 총 폐활량(TLC), 5Hz 및 20Hz에서의 호흡계 저항(Rrs5, Rrs20)은 기술적으로 허용 가능한 최소 3회 측정 후 기록됩니다. 호흡근 기능 데이터는 Micro RPM 호흡근 분석기(CareFusion, San Diego, California, USA)에서 얻을 수 있습니다: 최대 흡기압(MIP), 최대 호기압(MEP), SNIP(sniff nasal inspiratory pressure), 최대 이완 속도 (MRR), 이완 시정수(τ, tau) 및 최대 압력 발달 속도(MRPD). 호흡기 건강 설문지가 작성됩니다. 체성분 정보는 Inbody S10 Body Composition Analyzer(Inbody Ltd, Cerritos, California, USA)로 얻을 수 있습니다. LM-오른팔(LMRA), LM-왼팔(LMLA), LM-트렁크(LMTR), LM-오른다리(LMRL), LM-왼다리(LMLL)], 내장지방면적(VFA), 체세포량 (BCM). 운동내성검사를 평가하기 위한 현장검사를 실시하고 설문지를 이용하여 습관적 활동의 정도를 평가한다. 유전적 돌연변이, 만성 감염 상태, 전신 코르티코스테로이드 사용 및 동반 질환에 대한 정보가 수집됩니다.