LBM и функция легких у подростков с муковисцидозом

У больных муковисцидозом (МВ) наиболее частой причиной смерти является дыхательная недостаточность. Дыхательная недостаточность может иметь множество причин. Однако у пациентов с муковисцидозом основным фактором является поражение мышц, необходимых для дыхания (дыхательных мышц). Нарушение дыхательной мускулатуры может быть результатом сильного сужения дыхательных путей, плохого питания, хронической инфекции и воспаления, отсутствия аэробных упражнений и использования стероидов (Dassios, 2015). Наиболее быстрое снижение функции легких наблюдается в подростковом возрасте и совпадает с изменением состава тела (Loomba-Albrecht, 2009). Индекс массы тела (ИМТ) в настоящее время используется в клинических условиях для количественной оценки нутритивного статуса при муковисцидозе. Однако измерения доли мышечной массы, такие как безжировая масса тела (LBM), могут лучше описать нарушение питания при муковисцидозе (Pedreira, 2005, Ionescu, 1998). LBM и BMI были измерены с помощью двойной рентгеновской абсорбциометрии (DXA) у детей и молодых людей с муковисцидозом, что показало более сильную связь LBM, а не BMI с функцией легких, особенно у недоедающих подростков (Sheikh, 2014). Для оценки функции дыхательных мышц и состава тела ранее требовалось специальное оборудование, такое как DXA, которое не всегда доступно во многих клиниках по лечению муковисцидоза. Кроме того, DXA включает в себя облучение, которое может иметь нежелательные побочные эффекты при регулярном использовании для мониторинга состава тела. Однако в больнице Королевского колледжа теперь есть портативные устройства для оценки функции дыхательных мышц и состава тела. Исследователи будут использовать устройство для анализа биоэлектрического сопротивления (BIA) для расчета состава тела, включая ИМТ и LBM. Цель исследования состоит в том, чтобы прежде всего оценить, лучше ли LBM, чем BMI, предсказывает функцию легких и дыхательных мышц с использованием портативного оборудования, которое позволяет избежать использования предотвратимого излучения. Во-вторых, исследовательская группа стремится выяснить, коррелирует ли функция легких и дыхательных мышц с переносимостью физических нагрузок. Это может дать полезную информацию о целевой нутритивной поддержке и физических упражнениях для улучшения дыхательной мускулатуры и функции легких.

Будет проведено перекрестное исследование. Будут записаны возраст, рост и вес. Спирометрию, импульсную осциллометрию и плетизмографию тела будут измерять с помощью системы на основе пневмотахографа (Jaeger Masterscreen PFT, Carefusion Ltd, Basingstoke UK) в соответствии с рекомендациями Американского торакального общества и Европейского респираторного общества. Наибольшее значение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), объем форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ1), отношение ОФВ1 к ЖЕЛ (ОФВ1/ЖЕЛ), скорость форсированного выдоха от 25 до 75% ЖЕЛ (ОФВ 25-75%), функциональная остаточная емкость легких (FRC), остаточный объем (RV), общая емкость легких (TLC), сопротивление дыхательной системы на частотах 5 Гц и 20 Гц (Rrs5, Rrs20) будут регистрироваться после не менее трех технически приемлемых измерений. Данные о функции дыхательных мышц будут получены с помощью анализатора дыхательных мышц Micro RPM (CareFusion, Сан-Диего, Калифорния, США): максимальное давление вдоха (MIP), максимальное давление выдоха (MEP), давление носового вдоха при вдохе (SNIP), максимальная скорость расслабления. (MRR), постоянной времени релаксации (τ, тау) и максимальной скорости развития давления (MRPD). Будет заполнена анкета о состоянии органов дыхания. Информация о составе тела будет получена с помощью анализатора состава тела Inbody S10 (Inbody Ltd, Серритос, Калифорния, США): индекс массы тела (ИМТ), показатели ИМТ-z, безжировая масса (FFM), сегментарная безжировая масса (LM) [ LM-правая рука (LMRA), LM-левая рука (LMLA), LM-туловище (LMTR), LM-правая нога (LMRL), LM-левая нога (LMLL)], площадь висцерального жира (VFA), клеточная масса тела (БКМ). Будет проведен полевой тест для оценки теста на толерантность к физической нагрузке, а уровень привычной активности будет оцениваться с помощью вопросника. Будет собрана информация о генетических мутациях, статусе хронической инфекции, использовании системных кортикостероидов и сопутствующих заболеваниях.