LBM y función pulmonar en adolescentes con FQ

En pacientes con Fibrosis Quística (FQ) la causa más común de muerte es la insuficiencia respiratoria. La insuficiencia respiratoria puede tener muchas causas. Sin embargo, en los pacientes con FQ, un contribuyente importante es el deterioro de los músculos necesarios para respirar (músculos respiratorios). El deterioro de los músculos respiratorios puede deberse a un estrechamiento grave de las vías respiratorias, mala nutrición, infección e inflamación crónicas, falta de ejercicio aeróbico y uso de esteroides (Dassios, 2015). La disminución más rápida de la función pulmonar se observa durante la adolescencia y coincide con un cambio en la composición corporal (Loomba-Albrecht, 2009). El índice de masa corporal (IMC) se utiliza actualmente en el entorno clínico para cuantificar el estado nutricional en la FQ. Sin embargo, las mediciones de la proporción de músculo magro, como la masa corporal magra (LBM), pueden describir mejor el deterioro nutricional en la FQ (Pedreira, 2005, Ionescu, 1998). La LBM y el IMC se han medido mediante absorciometría dual de rayos X (DXA) en niños y adultos jóvenes con FQ, lo que muestra una asociación más fuerte de la LBM en lugar del IMC con la función pulmonar, especialmente en los adolescentes desnutridos (Sheikh, 2014). Antes, la evaluación de la función de los músculos respiratorios y la composición corporal requería equipos especializados, como DXA, que no están fácilmente disponibles en muchas clínicas de FQ. Además, DXA involucra radiación que puede tener efectos secundarios no deseados si se usa de forma rutinaria para monitorear la composición corporal. Sin embargo, en el King's College Hospital ahora hay dispositivos portátiles para evaluar tanto la función de los músculos respiratorios como la composición corporal. Los investigadores utilizarán un dispositivo de análisis de impedancia bioeléctrica (BIA) para calcular la composición corporal, incluidos el IMC y LBM. El objetivo del estudio es principalmente evaluar si la LBM en lugar del IMC predice mejor la función de los músculos pulmonares y respiratorios utilizando equipos portátiles que evitan el uso de radiación evitable. En segundo lugar, el equipo de investigación tiene como objetivo examinar si la función de los músculos pulmonares y respiratorios se correlaciona con la capacidad de ejercicio. Estos pueden brindar información útil sobre cómo orientar el apoyo nutricional y el ejercicio para mejorar los músculos respiratorios y la función pulmonar.

Se realizará un estudio transversal. Se registrará la edad, la altura y el peso. La espirometría, la oscilometría de impulsos y la pletismografía corporal se medirán con un sistema basado en un neumotacógrafo (Jaeger Masterscreen PFT, Carefusion Ltd, Basingstoke UK) de acuerdo con las pautas de la American Thoracic Society y la European Respiratory Society. El valor más alto de capacidad vital forzada (FVC), volumen espiratorio forzado en un segundo (FEV1), relación de FEV1 a VC (FEV1/VC), flujo espiratorio forzado entre 25 y 75% de VC (FEF 25-75%), la capacidad residual funcional (FRC), el volumen residual (RV), la capacidad pulmonar total (TLC), la resistencia del sistema respiratorio a 5 Hz y 20 Hz (Rrs5, Rrs20) se registrarán después de al menos tres mediciones técnicamente aceptables. Los datos de la función de los músculos respiratorios se obtendrán del analizador de músculos respiratorios Micro RPM (CareFusion, San Diego, California, EE. UU.): presión inspiratoria máxima (MIP), presión espiratoria máxima (MEP), presión inspiratoria nasal de inhalación (SNIP), tasa de relajación máxima (MRR), constante de tiempo de relajación (τ, tau) y tasa máxima de desarrollo de presión (MRPD). Se completará un cuestionario de salud respiratoria. La información de composición corporal se obtendrá con el analizador de composición corporal Inbody S10 (Inbody Ltd, Cerritos, California, EE. UU.): índice de masa corporal (IMC), puntajes IMC-z, masa libre de grasa (FFM), masa magra segmentaria (LM) [ LM-brazo derecho (LMRA), LM-brazo izquierdo (LMLA), LM-tronco (LMTR), LM-pierna derecha (LMRL), LM-pierna izquierda (LMLL)], área de grasa visceral (VFA), masa celular corporal (BCM). Se realizará una prueba de campo para evaluar la tolerancia al ejercicio y se evaluará el nivel de actividad habitual mediante un cuestionario. Se recopilará información sobre mutaciones genéticas, estado de infección crónica, uso de corticosteroides sistémicos y comorbilidades.