중증 엡스타인-바 바이러스 감염에 대한 면역결핍

엡스타인-바 바이러스(EBV)는 인구의 90% 이상을 감염시키는 헤르페스바이러스과에 속합니다. EBV 감염은 일반적으로 무증상이며 숙주에서 평생 지속되지만 청소년기 이후의 일차 감염은 종종 전염성 단핵구증(IM)을 초래합니다. 드물게 개인은 EBV 관련 생명을 위협하는 합병증(간 기능 장애, 혈구 식균 작용 및 악성 종양 포함)의 하위 그룹을 개발할 수 있습니다.

EBV에 감염된 B 세포는 증식 가능성이 있지만 EBV 특이 세포독성 T 세포(CTL)에 의해 효과적으로 제거됩니다. 면역적격 숙주에서 자연 살해(NK) 세포와 항원 특이적 클러스터 지정 8(CD8+) T 세포는 과립 매개 세포독성에 의한 1차 EBV 감염의 진행을 억제하는 데 중요한 역할을 합니다. 바이러스에 의한 형질전환과 B세포 무한증식을 조절하기 위해서는 면역체계가 필요하다.

원발성 면역결핍은 손상된 면역 반응과 관련된 유전 질환의 이질적인 그룹입니다. 면역계가 EBV 감염을 통제할 수 없게 만드는 면역결핍이 많이 있습니다. XIAP) 결핍, 분화 항원 27(CD27) 결핍 클러스터, 인터루킨-2-유도성 T 세포 키나아제(ITK) 결핍 등. 반면, EBV 감수성과 관련된 일부 다른 임상 상태는 거의 알려지지 않았습니다. 명백한 면역결핍이 없는 희귀한 EBV 감염 개체는 지속적인 IM 유사 증상, 간비종대, 간 기능 장애, 림프절병증 및 혈구탐식성 림프조직구증가증을 보입니다.

중증 EBV 감염이 있는 환자는 가능한 원발성 면역결핍 또는 만성 활성 EBV 감염 임상 상태(CAEBV) 및 혈구탐식성 림프조직구증(HLH)의 조기 식별에 집중해야 합니다. NK-, T- 및 B-세포 분화의 면역학적 표현형 및 세포독성 세포 사멸 기능 및 세포독성 과립 방출을 포함한 기능 분석은 EBV 감염을 통제할 수 없는 임상 조건에 대한 유용한 식별을 제공합니다. 게놈 DNA는 말초 혈액 단핵 세포에서 분리되며 가능한 면역 결핍을 선별하기 위해 증폭됩니다.

환자가 EBV 감염을 통제할 수 없는 이유는 아직 알려지지 않았습니다. 그러나 현재 유효한 치료법이 없으며, 이러한 환자는 조기 조혈모세포이식(HSCT)을 통해 혜택을 볼 수 있습니다. 본 연구를 통해 EBV 관련 질환의 미지의 면역면역결핍 및 병태생리를 규명하고자 한다. 연구자들은 조기 진단을 돕고 효과적인 치료법을 개발할 것을 제안합니다.