严重 EB 病毒感染的免疫缺陷
筛查重度 EB 病毒感染患者的免疫缺陷病
研究概览
地位
条件
详细说明
爱泼斯坦-巴尔病毒 (EBV) 属于疱疹病毒科,可感染 90% 以上的人群。 EBV 感染通常没有症状,并在宿主体内建立终生持久性,尽管在青春期之后的原发感染经常导致传染性单核细胞增多症 (IM)。 极少数情况下,个体可能会出现 EBV 相关的危及生命的并发症亚组(包括肝功能障碍、噬血细胞增多症和恶性肿瘤)。
尽管 EBV 感染的 B 细胞具有增殖的潜力,但它们会被 EBV 特异性细胞毒性 T 细胞 (CTL) 有效清除。 在免疫活性宿主中,自然杀伤 (NK) 细胞和抗原特异性簇指定 8 (CD8+) T 细胞在通过颗粒介导的细胞毒性抑制原发性 EBV 感染的进展中发挥重要作用。 免疫系统是控制病毒诱导的转化和 B 细胞无限增殖所必需的。
原发性免疫缺陷是一组与免疫反应受损相关的异质遗传性疾病。 有许多免疫缺陷导致免疫系统无法控制 EBV 感染,例如 X 连锁淋巴组织增生性疾病 (XLP)/信号淋巴细胞激活分子 (SLAM) 相关蛋白 (SAP) 缺陷、X 连锁细胞凋亡抑制因子 ( XIAP) 缺乏症、分化抗原簇 27 (CD27) 缺乏症、白细胞介素 2 诱导型 T 细胞激酶 (ITK) 缺乏症等。 然而,与 EBV 易感性相关的其他一些临床状态在很大程度上仍然未知。 罕见的没有明显免疫缺陷的 EBV 感染个体也会出现持续的 IM 样症状、肝脾肿大、肝功能障碍、淋巴结肿大和噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。
出现严重 EBV 感染的患者应重点关注可能的原发性免疫缺陷或慢性活动性 EBV 感染临床状况 (CAEBV) 和噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (HLH) 的早期识别。 NK 细胞、T 细胞和 B 细胞分化的免疫表型分析,以及包括细胞毒性细胞杀伤功能和细胞毒性颗粒释放在内的功能测定,为无法控制 EBV 感染的临床病症提供了有用的鉴定。 基因组 DNA 是从外周血单核细胞中分离出来的,将被放大以筛查可能的免疫缺陷。
这些患者无法控制 EBV 感染的原因尚不清楚。 然而,目前尚无有效的治疗方法,这些患者可能会受益于早期造血干细胞移植 (HSCT)。 通过这项研究,我们希望确定那些 EBV 相关疾病的未知免疫缺陷和病理生理学。 研究人员建议帮助进行早期诊断并开发有效的疗法。
研究类型
注册 (实际的)
联系人和位置
学习联系方式
- 姓名:Weili Yan, Ph.D.
- 电话号码:86-21-64931913
- 邮箱:yanwl@fudan.edu.cn
学习地点
-
-
Shanghai
-
Shanghai、Shanghai、中国
- Children's Hospital of Fudan University
-
-
参与标准
资格标准
适合学习的年龄
接受健康志愿者
有资格学习的性别
取样方法
研究人群
描述
纳入标准:
- 1.年龄:出生至18岁 2.严重EB病毒感染
排除标准:
- 1. 未经父母同意
学习计划
研究是如何设计的?
设计细节
- 观测模型:队列
- 时间观点:预期
队列和干预
团体/队列 |
---|
筛查患者
免疫缺陷筛查:肝素化外周血是从患有严重 EBV 感染的患者中获得的,用于免疫功能测定和基因分析,当前筛查是在父母的信息和同意后进行的。
|
研究衡量的是什么?
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
---|---|---|
严重 EBV 感染患者的免疫缺陷发生率
大体时间:5年
|
我们将调查严重 EBV 感染患者的免疫缺陷发生率。
|
5年
|
合作者和调查者
出版物和有用的链接
一般刊物
- Worth AJ, Houldcroft CJ, Booth C. Severe Epstein-Barr virus infection in primary immunodeficiency and the normal host. Br J Haematol. 2016 Nov;175(4):559-576. doi: 10.1111/bjh.14339. Epub 2016 Oct 17.
- Shabani M, Nichols KE, Rezaei N. Primary immunodeficiencies associated with EBV-Induced lymphoproliferative disorders. Crit Rev Oncol Hematol. 2016 Dec;108:109-127. doi: 10.1016/j.critrevonc.2016.10.014. Epub 2016 Nov 2.
- Palendira U, Rickinson AB. Primary immunodeficiencies and the control of Epstein-Barr virus infection. Ann N Y Acad Sci. 2015 Nov;1356:22-44. doi: 10.1111/nyas.12937. Epub 2015 Sep 28.
- Taylor GS, Long HM, Brooks JM, Rickinson AB, Hislop AD. The immunology of Epstein-Barr virus-induced disease. Annu Rev Immunol. 2015;33:787-821. doi: 10.1146/annurev-immunol-032414-112326. Epub 2015 Feb 11.
- Fujiwara S, Kimura H, Imadome K, Arai A, Kodama E, Morio T, Shimizu N, Wakiguchi H. Current research on chronic active Epstein-Barr virus infection in Japan. Pediatr Int. 2014 Apr;56(2):159-66. doi: 10.1111/ped.12314.
- Eligio P, Delia R, Valeria G. EBV Chronic Infections. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2010 Aug 10;2(1):e2010022. doi: 10.4084/MJHID.2010.022.
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (实际的)
初级完成 (实际的)
研究完成 (实际的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (实际的)
研究记录更新
最后更新发布 (估计)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
此信息直接从 clinicaltrials.gov 网站检索,没有任何更改。如果您有任何更改、删除或更新研究详细信息的请求,请联系 register@clinicaltrials.gov. clinicaltrials.gov 上实施更改,我们的网站上也会自动更新.
爱泼斯坦-巴尔病毒感染的临床试验
-
University of AarhusAarhus University Hospital完全的爱泼斯坦-巴尔病毒感染 | 移植后淋巴增生性疾病 | 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 | Epstein-Barr 病毒相关霍奇金淋巴瘤 | Epstein-Barr 病毒相关非霍奇金淋巴瘤 | 单核细胞增多症 | Epstein-Barr 病毒相关恶性肿瘤 | 爱泼斯坦-巴尔病毒血症 | 噬血细胞作用丹麦
-
University of Miami终止
-
Viracta Therapeutics, Inc.完全的
-
Baylor College of MedicineThe Methodist Hospital Research Institute; Center for Cell and Gene Therapy, Baylor College...完全的Epstein-Barr 病毒相关霍奇金淋巴瘤 | Epstein-Barr 病毒相关非霍奇金淋巴瘤 | EBV 阳性浆细胞肿瘤美国
-
Viracta Therapeutics, Inc.招聘中EBV 相关非霍奇金淋巴瘤 | Epstein-Barr 病毒相关性淋巴增生性疾病 | EBV 相关的 PTLD | EBV相关淋巴瘤 | EBV 阳性 DLBCL,NOS | EBV 相关 PTCL, NOS美国, 西班牙, 意大利, 英国, 新加坡, 台湾, 大韩民国, 马来西亚, 德国, 加拿大, 巴西, 澳大利亚, 法国, 香港, 以色列
-
Atara Biotherapeutics招聘中淋巴增生性疾病 | 干细胞移植并发症 | 实体器官移植并发症 | 同种异体造血细胞移植 | Epstein-Barr 病毒+ 相关的移植后淋巴增生性疾病 (EBV+ PTLD)美国, 奥地利, 澳大利亚, 比利时, 加拿大, 法国, 意大利, 西班牙, 英国
-
Samsung Medical Center完全的
-
University of AarhusOdense University Hospital; Aarhus University Hospital; Rikshospitalet University Hospital招聘中移植后淋巴增生性疾病 | EB病毒感染 | EB病毒血症 | Epstein-Barr 病毒相关性淋巴增生性疾病丹麦, 挪威
-
Atara BiotherapeuticsMerck Sharp & Dohme LLC终止鼻咽癌 | 鼻咽肿瘤 | 爱泼斯坦-巴尔病毒感染 | 爱泼斯坦-巴尔病毒血症 | Epstein-Barr 病毒相关性鼻咽癌 (EBV+ NPC)美国
-
Atara Biotherapeutics招聘中高级别 B 细胞淋巴瘤 | MCL | 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL) | 复发/难治性 B 细胞非霍奇金淋巴瘤 | 伴有 MYC 和 BCL2 重排的 DLBCL/高级 B 细胞淋巴瘤 | 间变性淋巴瘤激酶阳性大 B 细胞淋巴瘤 | LBCL 与 IRF4 重排 | 11q 畸变的高级别 B 细胞淋巴瘤 | Epstein-Barr 病毒阳性 DLBCL | DLBCL 与慢性炎症相关 | 纤维蛋白相关LBCL | 原发性皮肤 DLBCL,腿型 | 血管内LBCL | 原发性纵隔LBCL | 源自转化性惰性淋巴瘤的 DLBCL | 纵隔灰区淋巴瘤 | 佛罗里达州 3B 级美国