거대 세포 동맥염으로 인한 급성 실명 환자에서 엔도텔린 억제제(Bosentan)를 사용한 조기 치료의 이점에 대한 연구: CECIBO (CECIBO)

호튼병으로도 명명되는 거대 세포 동맥염은 50세 이상의 대상에서 가장 흔한 혈관염이다. 발병률은 연령에 따라 증가합니다: 연간 인구 100만 명당 188에서 290건으로, 남북 구배가 있습니다.

Horton's 질병의 주요 위험은 15~20%의 사례에서 발생하는 편측성 실명이며, 때때로 일시적인 흑암시가 선행됩니다. 시력 감소는 종종 25~50%의 사례에서 잔인하고 돌이킬 수 없으며 양측성입니다. 이 실명의 기전은 동맥 허혈입니다: 급성 전방 허혈성 시신경병증 급성 전방 허혈성 시신경병증(90%), 급성 구후후 허혈성 시신경병증(5%), 망막 중앙 동맥 폐색(5%).

이 잔인한 허혈의 병인은 완전히 이해되지 않았습니다. 가설 중 하나는 환경 항원에 의한 자극 동안 동맥벽의 미리 활성화된 수지상 세포가 T 림프구를 자극할 것이라고 제안합니다. 이들은 배지 수준에서 우세한 염증성 침윤 다형성을 유발하는 세포를 모집할 것입니다. 이러한 병변은 다핵 거대 세포의 변칙적이지만 병리학적 존재와 함께 내부 탄성 박판의 파괴를 동반할 수 있습니다. 내부 탄성 박판이 있는 모든 동맥은 정수리 염증의 영향을 받을 수 있으며, 이로 인해 협착 및 폐색이 발생하여 허혈을 설명합니다.

시력 손실은 일반적으로 갑작스럽고 매우 심각하여 환자의 잔여 시력이 확실히 매우 낮거나 전혀 남지 않습니다.

현재 권장되는 기존 치료에는 1mg/kg/일의 전신 코르티코스테로이드 요법, 메틸프레드니솔론의 500mg 펄스가 선행되거나 선행되지 않고 항혈소판 및 항응고 요법(LMWH)과 관련됩니다. 이렇게 발생한 시력 저하에도 불구하고 항상 최종적입니다. 확실히 시력 상실은 환자의 삶의 질에 큰 영향을 미칩니다.

이러한 림프구 염증과는 별개로 혈관 재형성 과정이 혈관 폐색 현상의 근원입니다. 엔도텔린 시스템은 ET1, ET2 및 ET3의 3가지 구성원을 포함하는 아미노산 계열입니다. ET1은 강력한 혈관수축제입니다. ET1 수용체(ETA 및 ETB)는 거대 세포 동맥염 환자의 동맥에서 발현됩니다. 동맥에서 근육 세포의 증식과 관련된 ET1의 발현은 엔도텔린 억제제의 영향으로 감소할 것입니다. 이것은 폐 고혈압 치료 중에 나타났습니다. 거대 세포 동맥염에서 엔도텔린 시스템은 전신 코르티코스테로이드의 도입에도 불구하고 최대 8일까지 계속해서 매우 활동적입니다. Bosentan은 ETA 및 ETB 수용체 모두에 대해 친화성을 갖는 혼합 엔도텔린 수용체 길항제입니다. 이 억제제는 폐동맥 고혈압, 전신 경화증의 디지털 궤양 및 중증 말초 동맥 허혈의 치료에 사용됩니다.