전림프구성백혈병 T관측소 (T-PLL)

전림프구성 백혈병 T는 성숙 림프성 백혈병의 약 2% 및 전림프구성 백혈병의 약 20%를 나타내는 희귀 질환입니다. 그것은 주로 공격적인 임상 경과를 보이는 노인들에게 영향을 미칩니다. 흉선 후 T 표현형(Tdt-, CD1a-, CD5+, CD2+ 및 CD7+), 일반적으로 CD4+/CD8-, 그러나 또한 CD4+/CD8+ 또는 CD8+/CD4-를 나타내는 혈액병증이다.

T-PLL의 주요 특징은 T 세포 수용체 복합체(TCR) 서브유닛을 암호화하는 유전자를 포함하는 14번 염색체의 재배열로, 원발암유전자 TCL1의 과발현을 유도합니다.

분자 수준에서 Prolymphocytic leukemia T에 대한 연구는 IL2RG-JAK1-JAK3-STAT5B 축의 실질적인 돌연변이 활성화를 보여줍니다.

전 림프 구성 백혈병 T 환자는 기존 화학 요법에 대한 반응이 좋지 않아 예후가 좋지 않습니다. 항-CD52 단클론 항체로 치료: alemtuzumab은 결과를 상당히 개선했지만 치료에 대한 반응은 일시적입니다. 따라서 알렘투주맙 치료에 대한 반응을 얻은 환자는 줄기세포 동종이식(TSS)에 대한 자격이 있는 경우 대상자입니다. 이 결합된 접근법은 평균 생존 기간을 4년 이상으로 연장했습니다. 그러나 JAK STAT 축 억제제, 항-AKT 또는 항 BCL2와 같은 집중적인 화학 요법을 받을 수 없는 대부분의 환자에게는 신호 및 생존 경로를 표적으로 하는 내약성이 우수한 요법을 사용하는 새로운 접근 방식이 필요합니다.

주요 목표: 전림프구성 T 백혈병을 더 잘 관리합니다.

보조 목표:

• 전 림프 구성 백혈병의 분자 특성 T.
• 치료에 대한 반응, 무병 생존, 전체 생존에 대한 연구.
• 치료에 대한 반응 및 생존에 대한 예후 인자의 영향.