前リンパ球性白血病 T の観測所 (T-PLL)

前リンパ球性白血病 T は、成熟リンパ性白血病の約 2%、前リンパ球性白血病の 20% を占めるまれな疾患です。 それは主に積極的な臨床経過を持つ高齢者に影響を与えます。 これは、胸腺後 T 表現型 (Tdt-、CD1a-、CD5 +、CD2 + および CD7 +)、一般に CD4 + / CD8- だけでなく、CD4 + / CD8 + または CD8 + / CD4- を示す血液疾患です。

T-PLL の主な特徴は、T 細胞受容体複合体 (TCR) サブユニットをコードする遺伝子が関与する 14 番染色体の再編成であり、癌原遺伝子 TCL1 の過剰発現を引き起こします。

分子レベルでは、前リンパ球性白血病 T の研究は、IL2RG-JAK1-JAK3-STAT5B 軸の実質的な変異活性化を示しています。

前リンパ球性白血病 T の患者は、従来の化学療法に対する反応が悪いため、予後が不良です。 抗CD52モノクローナル抗体による治療：アレムツズマブは結果をかなり改善しましたが、治療に対する反応は一過性です。したがって、アレムツズマブ治療に対する反応が得られた患者は、幹細胞同種移植片 (TSS) の対象となる場合、その候補となります。 この組み合わせたアプローチにより、生存期間の中央値が 4 年以上に延長されました。 しかし、JAK STAT 軸阻害剤、抗 AKT、または抗 BCL2 などの強力な化学療法を受けることができないほとんどの患者には、シグナル伝達経路と生存経路を標的とする忍容性の高い治療法を使用する新しいアプローチが必要です。

主な目的: 前リンパ球性 T 型白血病の管理を改善する。

副次的な目的:

• 前リンパ球性白血病 T の分子特性
• 治療に対する反応、無病生存、全生存の研究。
• 治療に対する反応および生存に対する予後因子の影響。