Observatório de Leucemia Prolinfocítica T (T-PLL)

A leucemia pró-linfocítica T é uma doença rara, representando aproximadamente 2% das leucemias linfoides maduras e 20% das leucemias pró-linfocíticas. Acomete principalmente idosos com curso clínico agressivo. É uma hemopatia que apresenta fenótipo T pós-tímico (Tdt-, CD1a-, CD5+, CD2+ e CD7+), geralmente CD4+/CD8-, mas também CD4+/CD8+ ou CD8+/CD4-.

A principal característica do T-PLL é o rearranjo do cromossomo 14 envolvendo genes que codificam as subunidades do complexo receptor de células T (TCR), levando à superexpressão do proto-oncogene TCL1.

No nível molecular, o estudo da leucemia pró-linfocítica T mostra uma ativação mutacional substancial do eixo IL2RG-JAK1-JAK3-STAT5B.

Os pacientes com leucemia prolinfocítica T têm um prognóstico ruim, devido a uma má resposta à quimioterapia convencional. Tratamento com anticorpo monoclonal anti-CD52: o alemtuzumab melhorou consideravelmente os resultados, mas as respostas ao tratamento são transitórias; portanto, os pacientes que obtiverem resposta ao tratamento com alemtuzumabe são candidatos ao aloenxerto de células-tronco (TSS) se forem elegíveis para esse procedimento. Essa abordagem combinada ampliou a sobrevida média para quatro anos ou mais. No entanto, novas abordagens usando terapias bem toleradas que visam vias de sinalização e sobrevivência são necessárias para a maioria dos pacientes que não podem receber quimioterapia intensiva, como inibidores do eixo JAK STAT, anti-AKT ou anti BCL2.

Objetivo principal: Gerenciar melhor as leucemias T prolinfocíticas.

Objetivos secundários:

• Caracterização molecular da leucemia prolinfocítica T.
• Estudo da resposta ao tratamento, sobrevida livre de doença, sobrevida global.
• Impacto dos fatores prognósticos na resposta ao tratamento e sobrevida.