주요 낫적혈구병이 있는 소아 및 청년의 신장 합병증에 대한 선별검사 (NEPHRO-DREPA)

겸상적혈구병은 거스리 테스트 동안 표적 신생아 선별검사(두 부모 중 한 명이 풍토병 국가 출신인 경우 수행됨 - 사하라 사막 이남 아프리카, 동남아시아, 중앙 아메리카, 카리브해 지역)의 대상입니다. 헤모글로빈의 이상과 이로 인한 혈관 활성화로 인해 발생하는 용혈은 다발성 장기 손상의 원인이 됩니다. 주요 낫적혈구 증후군(MSC)은 여러 메커니즘에 의해 광범위한 신장 손상의 원인이 되며, 말기 신부전은 평균 45세에 이르고 ESRD 이후 평균 생존 기간은 3년입니다.

다양한 신장 장애는 다음과 같습니다: 사구체 과여과 후 사구체 경화증; 세뇨관 기능 장애, 특히 근위 및 원위 저혈압뇨증(야뇨증의 요인); 유두 괴사, 신장 경색, 혈관 폐쇄 위기 동안의 급성 신부전 에피소드; 조기 동맥성 고혈압 및 보다 드물게는 막외 사구체신염을 동반한 레닌-안지오텐신 시스템의 조절 장애. 이러한 상태의 초기 단계에서 간단한 준임상 검사로 특정 임상 징후가 나타나기 전에 이를 식별할 수 있습니다.

MDS를 앓고 있는 환자의 경우 HAS(High Authority of Health)는 Competence Centre에서 수행되는 연간 검진을 권장합니다. 연간 감시에 대한 HAS 권장 사항에 따르면 다른 유기 합병증 검색 외에도 신장 병리학에 대해 미세 알부민뇨 및 신장 초음파 만 권장됩니다. 그러나 문헌에서 알 수 있듯이 미세알부민뇨와 초음파는 이러한 신장 장애 중 일부만 매우 후기에 발견합니다. 성인과 정도는 덜하지만 소아에 대한 많은 출판물은 겸상 적혈구 질환의 급성 합병증(용혈 등)의 빈도와 신장 손상 발생 사이의 상관관계를 보여줍니다.