Скрининг почечных осложнений у детей и молодых людей с серповидно-клеточной анемией (NEPHRO-DREPA)

Серповидноклеточная анемия является предметом целевого неонатального скрининга (проводится, когда один из двух родителей является выходцем из эндемичной страны - Африки к югу от Сахары, Юго-Восточной Азии, Центральной Америки, Карибского бассейна) при проведении теста Гатри. Гемолиз, являющийся результатом аномалии гемоглобина и вызванной им активации сосудов, является причиной множественного поражения органов. Синдромы больших серповидно-клеточных клеток (MSC) с помощью нескольких механизмов ответственны за широкий спектр почечных повреждений, достигающих кульминации в терминальной стадии почечной недостаточности в среднем в возрасте 45 лет и со средней выживаемостью 3 года после терминальной почечной недостаточности.

Различные почечные расстройства: гломерулярная гиперфильтрация и затем гломерулосклероз; канальцевая дисфункция, особенно проксимальная и дистальная гипостенурия (фактор энуреза); папиллярный некроз, инфаркт почки, эпизоды острой почечной недостаточности при вазоокклюзионных кризах; нарушение регуляции ренин-ангиотензиновой системы с ранней артериальной гипертензией и, реже, экстрамембранозным гломерулонефритом. На ранних стадиях этих состояний простые параклинические тесты могут выявить их до появления специфических клинических признаков.

Для пациентов, страдающих МДС, HAS (Высший орган здравоохранения) рекомендует ежегодное обследование в компетентном центре. Согласно рекомендациям HAS при ежегодном наблюдении, кроме поиска других органических осложнений, при почечной патологии рекомендуются только микроальбуминурия и УЗИ почек. Однако, как показывает литература, микроальбуминурия и УЗИ выявляют только некоторые из этих почечных нарушений и на очень поздних стадиях. В большом количестве публикаций у взрослых и в меньшей степени у детей показана корреляция между частотой острых осложнений серповидно-клеточной анемии (эпизодов гемолиза и др.) и возникновением поражения почек.