Triagem para complicações renais em crianças e adultos jovens com doença falciforme grave (NEPHRO-DREPA)

A doença falciforme é objeto de triagem neonatal direcionada (realizada quando um dos pais é de um país endêmico - África subsaariana, sudeste da Ásia, América Central, Caribe) durante o teste do pezinho. A hemólise, que resulta da anormalidade da hemoglobina, e a ativação vascular que ela provoca, são responsáveis ​​por lesões em múltiplos órgãos. As principais síndromes falciformes (MSC), por vários mecanismos, são responsáveis ​​por uma ampla gama de danos renais, culminando em insuficiência renal terminal em uma idade média de 45 anos e com uma sobrevida média de 3 anos após a insuficiência renal terminal.

Os vários distúrbios renais são: hiperfiltração glomerular e depois glomeruloesclerose; disfunção tubular, especialmente hipostenúria proximal e distal (um fator na enurese); necrose papilar, infarto renal, episódios de insuficiência renal aguda durante crises vaso-oclusivas; desregulação do sistema renina-angiotensina com hipertensão arterial precoce e, mais raramente, glomerulonefrite extramembranosa. Nos estágios iniciais dessas condições, testes paraclínicos simples podem identificá-los antes do aparecimento de sinais clínicos específicos.

Nos doentes com SMD, o HAS (Alta Autoridade de Saúde) recomenda a realização de um check-up anual num Centro de Competência. De acordo com as recomendações do HAS para vigilância anual, além da busca por outras complicações orgânicas, para patologia renal, recomenda-se apenas microalbuminúria e ultrassonografia renal. No entanto, como mostra a literatura, a microalbuminúria e o ultrassom detectam apenas alguns desses distúrbios renais e em um estágio muito tardio. Um grande número de publicações em adultos e, em menor grau, em crianças, demonstra a correlação entre a frequência de complicações agudas da doença falciforme (episódios de hemólise, etc.) e a ocorrência de danos renais.