Munuaiskomplikaatioiden seulonta lapsille ja nuorille aikuisille, joilla on vakava sirppisolutauti (NEPHRO-DREPA)

Sirppisolutauti on kohdennetun vastasyntyneiden seulonnan kohteena (joka toinen vanhemmista on kotoisin endeemisistä maista - Saharan eteläpuolisesta Afrikasta, Kaakkois-Aasiasta, Keski-Amerikasta, Karibiasta) Guthrie-testin aikana. Hemoglobiinin poikkeavuudesta ja sen aiheuttamasta verisuoniaktivaatiosta johtuva hemolyysi aiheuttaa useita elinvaurioita. Suuret sirppisoluoireyhtymät (MSC) ovat useiden mekanismien vuoksi vastuussa monista munuaisvaurioista, jotka huipentuvat loppuvaiheen munuaisten vajaatoimintaan keskimäärin 45 vuoden iässä ja keskimääräisellä eloonjäämisellä 3 vuotta ESRD:n jälkeen.

Erilaiset munuaishäiriöt ovat: glomerulusten hyperfiltraatio ja sitten glomeruloskleroosi; tubulusten toimintahäiriö, erityisesti proksimaalinen ja distaalinen hypostenuria (enureesin tekijä); papillaarinekroosi, munuaisinfarkti, akuutin munuaisten vajaatoiminnan jaksot vaso-okklusiivisten kriisien aikana; reniini-angiotensiinijärjestelmän säätelyhäiriö, johon liittyy varhainen valtimoverenpaine ja harvemmin ekstramembraaninen glomerulonefriitti. Näiden tilojen alkuvaiheessa yksinkertaiset parakliiniset testit voivat tunnistaa ne ennen erityisten kliinisten oireiden ilmaantumista.

MDS-potilaille HAS (High Authority of Health) suosittelee vuosittaista tarkastusta osaamiskeskuksessa. HAS:n vuosiseurannan suositusten mukaan muiden orgaanisten komplikaatioiden etsinnän lisäksi munuaispatologiaan suositellaan vain mikroalbuminuriaa ja munuaisten ultraäänitutkimusta. Kuitenkin, kuten kirjallisuus osoittaa, mikroalbuminuria ja ultraääni havaitsevat vain osan näistä munuaissairauksista ja hyvin myöhäisessä vaiheessa. Suuri määrä aikuisia ja vähäisemmässä määrin lapsia käsitteleviä julkaisuja osoittaa korrelaation sirppisolusairauden akuuttien komplikaatioiden esiintyvyyden (hemolyysijaksot jne.) ja munuaisvaurioiden esiintymisen välillä.