Onderzoek naar ontwikkelingsveranderingen in hartcontracties van kinderen met aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen zijn afwijkingen of problemen met de structuur van het hart die bij de geboorte aanwezig zijn. Voorbeelden van aangeboren hartafwijkingen zijn hypoplastisch linkerhartsyndroom, een aandoening die optreedt wanneer de linkerkant van het hart zich niet volledig ontwikkelt, en tetralogie van Fallot, een aandoening waarbij vier specifieke soorten structurele defecten in het hart betrokken zijn. Er zijn de afgelopen jaren veel vorderingen gemaakt op het gebied van hartchirurgie bij kinderen, en kinderen die met aangeboren hartafwijkingen worden geboren, kunnen nu als baby een hartoperatie ondergaan om de defecten te herstellen. Er is echter zeer weinig bekend over de verschillen tussen hoe het hart van een baby functioneert en hoe het hart van een volwassene functioneert. De meeste therapieën die worden gebruikt om kinderen met hartafwijkingen te behandelen, zijn dus oorspronkelijk ontwikkeld voor volwassenen en zijn misschien niet de beste optie voor baby's en jonge kinderen. Het doel van dit onderzoek is om beter te begrijpen hoe het hart verandert tijdens het eerste levensjaar van een kind, van een pasgeboren baby van minder dan 1 week oud tot een baby van 3 tot 12 maanden oud.

Tijdens chirurgische reparatie van aangeboren hartafwijkingen wordt soms weefsel van de ventriculaire structuren van het hart verwijderd als onderdeel van de operatie. In deze studie zullen onderzoekers ventriculair weefsel onderzoeken dat is verwijderd tijdens de chirurgische ingrepen van pasgeborenen met hypoplastisch linkerhartsyndroom en zuigelingen met tetralogie van Fallot. Studieonderzoekers zullen de weefselmonsters van pasgeborenen en baby's vergelijken in termen van hun verschillen in excitatie-contractiekoppeling, ook wel contractierespons genoemd. Excitatie-contractiekoppeling in het hart is het proces waarbij elektrische activiteit van het hart wordt vertaald in samentrekking van de hartspier, wat vervolgens resulteert in het pompen van het bloed naar het lichaam. Studieonderzoekers zullen ook onderzoeken hoe calcium, dat nodig is voor hartcontractie, in en uit hartcellen stroomt om te bepalen of het proces verschilt tussen pasgeborenen en baby's. Het verzamelen van gegevens over zowel excitatie-contractiekoppeling als de rol van calcium is belangrijk omdat het verhogen van de kracht van hartcontracties een belangrijk onderdeel is van de behandelingsopties voor kinderen met aangeboren hartafwijkingen.

Voor dit onderzoek is afstand van toestemming verleend, aangezien geanonimiseerd weefsel zal worden verzameld uit afvalmonsters. Het aantal deelnemers vertegenwoordigt het aantal verzamelde monsters.