Endotheliale functie bij patiënten met sclerodermie of cirrose met en zonder pulmonale hypertensie
Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een aandoening die wordt gekenmerkt door een verhoogde pulmonale vasculaire weerstand die kan leiden tot rechter hartfalen en overlijden. Verschillende ziekten zijn bekende etiologieën van PAH, waaronder sclerodermie en cirrose. De aanwezigheid van PAH in de context van systemische sclerose of cirrose heeft een dramatische invloed op de prognose en overleving van het bindweefsel of de leverziekte.
Ondanks vooruitgang in de diagnose van PAH, blijft echocardiografie een noodzakelijke test voor het screenen van PAH bij patiënten met sclerodermie of cirrose. Echocardiografie is echter niet ideaal voor het diagnosticeren van PAH en het voorspellen van de respons op de behandeling. Er is dus een dringende behoefte om methodologieën te identificeren die de aanwezigheid van PAH nauwkeurig en niet-invasief kunnen herkennen bij patiënten met sclerodermie en cirrose.
Hypothese:
- Om de endotheliale functie en uitgeademde gassen te meten bij patiënten met sclerodermie en cirrose. Om te beoordelen of ze correleren met de aanwezigheid of de ontwikkeling van PAK.
- De mate van lokale (onderarm) capillaire vasodilatatie tijdens treprostinil-iontoforese identificeert patiënten die PAH zullen ontwikkelen en bij de reeds gediagnosticeerde PAH voorspelt de respons op PAH-specifieke therapieën.
Studie Overzicht
Toestand
Conditie
Gedetailleerde beschrijving
Van patiënten met sclerodermie is bekend dat ze endotheliale disfunctie hebben en beperkte gegevens suggereerden een verband tussen de mate van endotheliale functie bij sclerodermie en de aanwezigheid van PAH. Deze gegevens zijn echter voorlopig en zijn niet gebruikt om de respons op PAH-specifieke therapie of de ontwikkeling van PAH te voorspellen. We zullen patiënten met cirrose testen omdat ze de neiging hebben om PAH te hebben in de context van een hyperdynamische in plaats van een hypodynamische toestand zoals waargenomen bij sclerodermie en PAH.
Doelstellingen:
- Om de endotheliale functie en uitgeademde gassen te meten bij patiënten met sclerodermie of cirrose om te beoordelen of ze correleren met de aanwezigheid of de ontwikkeling van PAH.
- Om de mate van endotheliale respons op lokale treprostinil-iontoforese te evalueren en te bepalen of deze test de ontwikkeling van pulmonale hypertensie of respons op PAH-specifieke therapieën kan voorspellen.
Studietype
Inschrijving (Werkelijk)
Contacten en locaties
Studie Locaties
-
-
Ohio
-
Cleveland, Ohio, Verenigde Staten, 44195
- Cleveland Clinic
-
-
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
Accepteert gezonde vrijwilligers
Geslachten die in aanmerking komen voor studie
Bemonsteringsmethode
Studie Bevolking
Beschrijving
Inclusiecriteria:
- Patiënten met sclerodermie of cirrose.
Uitsluitingscriteria:
- Uitsluitingscriteria omvatten personen jonger dan 16 jaar, andere etiologieën van PAH dan sclerodermie of cirrose.
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
Cohorten en interventies
Groep / Cohort |
|---|
|
Sclerodermie
60 patiënten met sclerodermie - 30 met en 30 zonder pulmonale arteriële hypertensie
|
|
Cirrose
60 patiënten met cirrose - 30 met en 30 zonder pulmonale arteria hypertensie
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Basislijn
Tijdsspanne: tot 3 maanden
|
Basiskarakteristieken bij patiënten met en zonder PAH zullen worden vergeleken met behulp van parametrische (t-test) en niet-parametrische (Mann-Whitney) tests voor continue gegevens en Chi-kwadraat voor categorische gegevens.
|
tot 3 maanden
|
Medewerkers en onderzoekers
Sponsor
Onderzoekers
- Hoofdonderzoeker: Adriano Tonelli, MD, The Cleveland Clinic
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
Primaire voltooiing (Werkelijk)
Studie voltooiing (Werkelijk)
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (Schatting)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Trefwoorden
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
Andere studie-ID-nummers
- Tonella1
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .