Endothel funkció szklerodermában vagy cirrhosisban szenvedő betegeknél pulmonális hipertóniával vagy anélkül

A pulmonális artériás hipertónia (PAH) egy olyan állapot, amelyet a pulmonalis vaszkuláris ellenállás megnövekedett ellenállása jellemez, amely jobb szívelégtelenséghez és halálhoz vezethet. A PAH számos etiológiája ismert, ideértve a szklerodermát és a cirrózist. A PAH jelenléte szisztémás sclerosis vagy cirrhosis összefüggésében drámai hatással van a kötőszöveti vagy májbetegség prognózisára és túlélésére.

A PAH diagnózisában elért előrelépés ellenére az echokardiográfia továbbra is szükséges teszt a PAH szűrésére szklerodermában vagy cirrhosisban szenvedő betegeknél. Az echokardiográfia azonban nem ideális a PAH diagnosztizálására és a kezelési válasz előrejelzésére. Ezért égető szükség van olyan módszerek azonosítására, amelyek pontosan és non-invazív módon képesek felismerni a PAH jelenlétét sclerodermában és cirrhosisban szenvedő betegeknél.

Hipotézis:

1. Az endothel funkció és a kilégzett gázok mérése szklerodermában és cirrhosisban szenvedő betegeknél. Annak felmérése, hogy korrelálnak-e a PAH jelenlétével vagy kialakulásával.
2. A lokális (alkar) kapilláris értágulat mértéke a treprostinil iontoforézis során azonosítja a betegeket, akiknél PAH alakul ki, és a már diagnosztizált PAH előrejelzi a PAH-specifikus terápiákra adott választ.