Función endotelial en pacientes con esclerodermia o cirrosis con y sin hipertensión pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una afección caracterizada por un aumento de la resistencia vascular pulmonar que puede conducir a insuficiencia cardíaca derecha y muerte. Varias enfermedades son etiologías conocidas de HAP, incluidas la esclerodermia y la cirrosis. La presencia de PAH en el contexto de la esclerosis sistémica o la cirrosis tiene un impacto dramático en el pronóstico y la supervivencia de la enfermedad del tejido conectivo o del hígado.

A pesar de los avances en el diagnóstico de la HAP, la ecocardiografía sigue siendo una prueba necesaria para la detección de la HAP en pacientes con esclerodermia o cirrosis. Sin embargo, la ecocardiografía es menos que ideal para diagnosticar PAH y predecir la respuesta al tratamiento. Por lo tanto, existe una necesidad apremiante de identificar metodologías que puedan reconocer de manera precisa y no invasiva la presencia de PAH en pacientes con esclerodermia y cirrosis.

Hipótesis:

1. Para medir la función endotelial y los gases exhalados en pacientes con esclerodermia y cirrosis. Evaluar si se correlacionan con la presencia o el desarrollo de HAP.
2. El grado de vasodilatación capilar local (antebrazo) durante la iontoforesis con treprostinil identifica a los pacientes que desarrollarán PAH y, en aquellos que ya han sido diagnosticados, predice la respuesta a las terapias específicas para PAH.