Nierslagaders Dysplastische aneurysma's: anatomopathologische en genetische studie
Fibromusculaire dysplasie (MKZ) is een gelokaliseerde structurele afwijking in de arteriële wand, waarvan het aangeboren of verworven karakter nog onbekend is. Dit segmentale niet-atheromateuze letsel leidt tot stenose van de slagaders van klein en middelgroot kaliber. Nierslagaders zijn het meest aangetast met 60-75% van de totale fibrodysplasie. Er zijn drie histologische subtypen beschreven: intimaal, mediaal en perimediaal. Ze sluiten elkaar niet uit en kunnen bij dezelfde patiënt worden waargenomen.
Dit is een zeldzame bloedziekte die voorkomt bij kinderen en jonge volwassenen. Bij deze jonge populatie met een lange levensverwachting gaan deze aneurysmale laesies gepaard met een risico van 10% op scheuren. Tot op heden hebben geen gegevens in de literatuur aangetoond dat FMD verband houdt met genetische oorzaken, of dat er specifieke histopathologische laesies zijn voor niet-atherosclerotische aneurysma's van de nierslagader.
Om deze vragen te beantwoorden, ontwierp de Cardiovasculaire Chirurgie-eenheid van het Universitair Ziekenhuis van Saint-Etienne, het Franse nationale referentiecentrum voor nierslagaderchirurgie, in samenwerking met het Referentiecentrum voor Zeldzame Vaatziekten in Parijs, de eerste studie naar pathologische en genetische kenmerken van dysplastische aneurysma's van de nierslagader bij jonge patiënten.
Studie Overzicht
Toestand
Interventie / Behandeling
Studietype
Inschrijving (Werkelijk)
Contacten en locaties
Studie Locaties
-
-
-
Aurillac, Frankrijk
- CH Henri Mondor
-
Bagnols sur Cèze, Frankrijk
- CH Louis Pasteur
-
Besançon, Frankrijk
- CHU Saint-Jacques
-
Bordeaux, Frankrijk
- Groupe Hospitalier Pellegrin
-
Brive-La-Gaillarde, Frankrijk
- Clinique Saint-Germain
-
Carcassonne, Frankrijk
- Centre Hospitalier A. Gayraud
-
Chalon sur Saone, Frankrijk
- Ch W. Morey
-
Clermont-Ferrand, Frankrijk
- Hôpital Gabriel Montpied
-
Le Puy en Velay, Frankrijk
- CH Emile Roux
-
Lille, Frankrijk
- Hôpital Jeanne de Flandre
-
Limoges, Frankrijk
- Hôpital de la mère et de l'enfant
-
Metz, Frankrijk
- Hôpital Robert Schuman
-
Montpellier, Frankrijk
- Hopital Lapeyronie
-
Nantes, Frankrijk
- CHU Nantes
-
Niort, Frankrijk
- CH NIORT
-
Paris, Frankrijk
- Hôpital Europeén Georges Pompidou
-
Tours, Frankrijk
- Chru Tours
-
-
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
Accepteert gezonde vrijwilligers
Geslachten die in aanmerking komen voor studie
Bemonsteringsmethode
Studie Bevolking
Beschrijving
Inclusiecriteria:
- Patiënten met een of meer aneurysma's van de nierslagader (RAA), die niet in aanmerking komen voor endovasculaire behandeling, zijn geopereerd in het ziekenhuis van Saint-Etienne, met weefsel (aangrenzend deel en aneurysma) ingevroren in vloeibare stikstof in nierlaboratorium en vervolgens verzonden naar genetisch laboratorium in het Georges Pompidou Europees Ziekenhuis (EHGP).
- Patiënt (of ouder/persoon met ouderlijk gezag) Aangesloten bij of gerechtigd tot een socialezekerheidsregeling.
- Handtekening toestemming patiënt (of ouders of gezagdrager)
Uitsluitingscriteria:
- Patiënt niet opgenomen in de weefselcollectie in het Georges Pompidou European Hospital (EHGP).
- Patiënt die weigert deel te nemen aan de studie en/of genetische analyse of, voor minderjarige patiënten, ouders of gezagsdrager die de minderjarige patiënt weigeren te betrekken bij de studie en/of genetische analyse.
- Patiënt met FMD wiens monsters in de weefselverzameling geen aneurysma betroffen.
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
- Observatiemodellen: Cohort
- Tijdsperspectieven: Prospectief
Cohorten en interventies
Groep / Cohort |
Interventie / Behandeling |
|---|---|
|
patiënten met een nieraneurysma
Patiënt met een of meer aneurysma's van de nierslagader (RAA) geopereerd en met weefsel; aangrenzend deel en aneurysma; ingevroren.
Bloedmonster uitgevoerd op dag 1.
|
de monsters worden verzameld tijdens de operatie van aneurysma's van de nierslagader.
Het weefsel wordt vóór analyse ingevroren in vloeibare stikstof
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
anatomopathologische kenmerken van nieraneurysma's
Tijdsspanne: dag 1
|
Anatomopathologische criteria zijn een samengestelde uitkomst: aanwezigheid van een mediadikte, de media-verdwijnzones, verlies van gladde spiercellen (SMC) in de media met vervanging door fibrose, desorganisatie van SMC, aneurysma's, dissecties, discontinuïteit van de interne elastische lamina, en intimale verdikking als gevolg van myointimale hyperplasie, afwijkingen van eiwitten van de extracellulaire matrix.
|
dag 1
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
genetische markers in bloedmonsters
Tijdsspanne: dag 1
|
identificeren van specifieke genetische markers (mutatie, variant) om genen te karakteriseren die betrokken zijn bij fibromusculaire dysplasie
|
dag 1
|
|
genetische markers in aneurysmaweefsel
Tijdsspanne: dag 1
|
identificeren van specifieke genetische markers (mutatie, variant) om genen te karakteriseren die betrokken zijn bij fibromusculaire dysplasie
|
dag 1
|
Medewerkers en onderzoekers
Onderzoekers
- Hoofdonderzoeker: Xavier Barral, PhD, Chu Saint-Etienne
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start
Primaire voltooiing (Werkelijk)
Studie voltooiing (Werkelijk)
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (Schatting)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Schatting)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Trefwoorden
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
Andere studie-ID-nummers
- 1308016
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .