Anévrismes dysplasiques des artères rénales : étude anatomopathologique et génétique
La dysplasie fibromusculaire (FMD) est une anomalie structurale localisée de la paroi artérielle, dont le caractère inné ou acquis est encore inconnu. Cette lésion segmentaire non athéromateuse, entraîne une sténose des artères de petit et moyen calibre. Les artères rénales sont les plus touchées avec 60 à 75 % de la fibrodysplasie totale. Trois sous-types histologiques ont été décrits : intimal, médial et périmédial. Ils ne sont pas exclusifs les uns des autres et peuvent être observés chez le même patient.
Il s'agit d'une maladie sanguine rare, survenant chez les enfants et les jeunes adultes. Dans cette population jeune à longue espérance de vie, ces lésions anévrismales sont associées à 10% de risque de rupture. A ce jour, aucune donnée n'a montré dans la littérature que la fièvre aphteuse soit liée à des causes génétiques, ou s'il existe des lésions histopathologiques spécifiques pour les anévrysmes non athérosclérotiques de l'artère rénale.
Pour répondre à ces questions, l'Unité de Chirurgie Cardiovasculaire du CHU de Saint-Etienne, centre national de référence en chirurgie de l'artère rénale, en association avec le Centre de Référence des Maladies Vasculaires Rares de Paris, a conçu la première étude des caractéristiques pathologiques et génétiques de la dysplasie anévrysmes de l'artère rénale chez les patients jeunes.
Aperçu de l'étude
Statut
Les conditions
Intervention / Traitement
Type d'étude
Inscription (Réel)
Contacts et emplacements
Lieux d'étude
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Aurillac, France
- CH Henri Mondor
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Bagnols sur Cèze, France
- CH Louis Pasteur
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Besançon, France
- CHU Saint-Jacques
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Bordeaux, France
- Groupe Hospitalier Pellegrin
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Brive-La-Gaillarde, France
- Clinique Saint-Germain
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Carcassonne, France
- Centre Hospitalier A. Gayraud
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Chalon sur Saone, France
- Ch W. Morey
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Clermont-Ferrand, France
- Hôpital Gabriel Montpied
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Le Puy en Velay, France
- Ch Emile Roux
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Lille, France
- Hôpital Jeanne de Flandre
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Limoges, France
- Hôpital de la mère et de l'enfant
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Metz, France
- Hôpital Robert Schuman
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Montpellier, France
- Hôpital Lapeyronie
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Nantes, France
- CHU Nantes
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Niort, France
- CH Niort
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Paris, France
- Hopital Europeen Georges Pompidou
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Tours, France
- CHRU Tours
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Critères de participation
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
Accepte les volontaires sains
Sexes éligibles pour l'étude
Méthode d'échantillonnage
Population étudiée
La description
Critère d'intégration:
- Des patients porteurs d'un ou plusieurs anévrysmes de l'artère rénale (AAR), non éligibles au traitement endovasculaire, ont été opérés au CHU de Saint-Etienne, avec des tissus (partie adjacente et anévrysme) cryopréservés dans l'azote liquide en laboratoire rénal puis envoyés en laboratoire de génétique à l'Hôpital Européen Georges Pompidou (EHGP).
- Patient (ou parent/titulaire de l'autorité parentale) Affilié ou ayant droit à un régime de sécurité sociale.
- Signature du consentement du patient (ou parents ou titulaire de l'autorité parentale)
Critère d'exclusion:
- Patient non inclus dans la collection de tissus de l'Hôpital Européen Georges Pompidou (EHGP).
- Patient refusant de participer à l'étude et/ou à l'analyse génétique ou, pour les patients mineurs, parents ou titulaire de l'autorité parentale refusant au patient mineur de participer à l'étude et/ou à l'analyse génétique.
- Patient atteint de fièvre aphteuse dont les échantillons de la collection de tissus ne concernaient pas l'anévrisme.
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
- Modèles d'observation: Cohorte
- Perspectives temporelles: Éventuel
Cohortes et interventions
Groupe / Cohorte |
Intervention / Traitement |
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patients atteints d'anévrisme rénal
Patient avec un ou plusieurs anévrysmes de l'artère rénale (AAR) opérés et avec tissus ; partie adjacente et anévrisme ; cryoconservé.
Prise de sang réalisée au jour 1.
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les échantillons sont prélevés lors de la chirurgie des anévrismes de l'artère rénale.
Le tissu est cryoconservé dans l'azote liquide avant analyse
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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caractéristiques anatomopathologiques des anévrismes rénaux
Délai: jour 1
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Les critères anatomopathologiques sont un résultat composite : Présence d'une épaisseur médiale, des zones de disparition de la média, perte de cellules musculaires lisses (CML) dans la média avec remplacement par fibrose, désorganisation des CML, anévrismes, dissections, discontinuité de la lame élastique interne, et épaississement intimal dû à une hyperplasie myointimale, anomalies des protéines de la matrice extracellulaire.
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jour 1
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Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
|---|---|---|
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marqueurs génétiques dans les échantillons de sang
Délai: jour 1
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identifier des marqueurs génétiques spécifiques (mutation, variant) pour caractériser les gènes impliqués dans la dysplasie fibromusculaire
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jour 1
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marqueurs génétiques dans le tissu anévrismal
Délai: jour 1
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identifier des marqueurs génétiques spécifiques (mutation, variant) pour caractériser les gènes impliqués dans la dysplasie fibromusculaire
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jour 1
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Collaborateurs et enquêteurs
Les enquêteurs
- Chercheur principal: Xavier Barral, PhD, CHU Saint-etienne
Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude
Achèvement primaire (Réel)
Achèvement de l'étude (Réel)
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Estimation)
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Estimation)
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Mots clés
Termes MeSH pertinents supplémentaires
Autres numéros d'identification d'étude
- 1308016
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