Antropometrische metingen bij kinderen met transfusie-afhankelijke bèta-thalassemie

Materiaal en methodes

Situatie De studie werd uitgevoerd in de secties Hematologie en Klinische Chemie van de afdeling Pathologie en Laboratoriumgeneeskunde, Aga Khan University, Karachi, Pakistan, van januari 2013 tot december 2014. De werving van patiënten vond plaats bij een non-profitorganisatie genaamd Fatimid Foundation Karachi (FFK), die gratis bloedproducten levert aan patiënten met verschillende bloedaandoeningen. Er zijn meer dan 4000 geregistreerde patiënten met thalassemie en hemofilie bij FFK.

Patiëntselectie Na geïnformeerde toestemming van hun ouders werden 367 pediatrische patiënten (leeftijd 5-17 jaar) met transfusie-afhankelijke β-thalassemie gerekruteerd. Alle patiënten werden gediagnosticeerd op basis van hemoglobine-elektroforese of hoogwaardige vloeistofchromatografie.

Gegevensverzameling Gedetailleerde geschiedenis werd verzameld door een getrainde onderzoeksmedewerker op een vooraf bepaalde vragenlijst. De volgende informatie werd verzameld uit de medische dossiers van de patiënten: demografische gegevens (leeftijd, geslacht, leeftijd ten tijde van de diagnose en bij de eerste transfusie), antropometrie (lengte en gewicht) en klinische details (geschiedenis van bloedtransfusie, ijzerchelatie, laatste pre -transfusie hemoglobine en laatste serum-ferritinespiegels).

Monsterafname Vijf milliliter bloedmonsters werden verzameld in twee buizen (ethyleendiaminetetra-azijnzuur en gel) bij de Fatimid-stichting door een getrainde aderlatingsspecialist voorafgaand aan bloedtransfusie om hemoglobine en serumferritine te bepalen.

Laboratoriummethodologie Serumferritine werd gemeten door middel van chemi-luminescente microdeeltjes-immunoassay op Cobos® E-601 en hemoglobine werd gemeten met behulp van Sysmex® XP-100.

Antropometrie De groeigrafieken van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) uit 2007 werden gebruikt voor jongens en meisjes om hun fysieke groei te beoordelen. De Body Mass Index (BMI) werd berekend als gewicht in kg/lengte in vierkante meters. z-Score van lengte (h-SDS), gewicht (w-SDS) en BMI. Volgens de WHO-referentie 2007 werd een z-score van <-2 voor lengte beschouwd als groeiachterstand en werd een BMI van <-2 beschouwd als ondergewicht of dun voor leeftijd.

Statistische analyse Gegevens werden verzameld, beheerd, bewerkt, ingevoerd en geanalyseerd door statistisch pakket sociale wetenschappen (SPSS) versie 22 en STATA 13 (Stata Corp, College Station, TX, VS). Er werd een beschrijvende analyse van alle patiënten in het onderzoek uitgevoerd. Om het profiel van de steekproef volgens de bestudeerde variabelen te analyseren, werden frequentietabellen voor categorische variabelen zoals (geslacht, leeftijdsgroep) gemaakt. Ook werd de verhouding man: vrouw berekend. De gemiddelde ± standaarddeviatie, minimum- en maximumwaarden werden berekend voor parametrisch en mediaan en interkwartielbereik (IQR; Q3-Q1) voor niet-parametrische variabelen. Spearman rho-correlatie werd gebruikt om relaties tussen de niet-parametrische variabelen te testen. Het significantieniveau voor alle statistische tests was een p-waarde van <0,05. De associatie van h-SDS met mediane serum-ferritinespiegels werd verder bevestigd door deze laboratoriumparameters bij kinderen met lengte z-scores <2 te vergelijken met die met de z-score ≥2 met behulp van de Mann-Whitney-test.