Anthropometrische Messungen bei Kindern mit transfusionsabhängiger Beta-Thalassämie

Material und Methoden

Rahmen Die Studie wurde von Januar 2013 bis Dezember 2014 in den Abteilungen für Hämatologie und Klinische Chemie in der Abteilung für Pathologie und Labormedizin der Aga Khan University, Karatschi, Pakistan, durchgeführt. Die Patientenrekrutierung wurde bei einer gemeinnützigen Organisation namens Fatimid Foundation Karachi (FFK) durchgeführt, die Patienten mit verschiedenen Blutkrankheiten kostenlose Blutkomponenten zur Verfügung stellt. Es gibt mehr als 4000 registrierte Patienten mit Thalassämie und Hämophilie bei FFK.

Patientenauswahl Nach Einverständniserklärung der Eltern wurden 367 pädiatrische Patienten (Alter 5–17 Jahre) mit transfusionsabhängiger β-Thalassämie rekrutiert. Alle Patienten wurden basierend auf Hämoglobinelektrophorese oder Hochleistungsflüssigkeitschromatographie diagnostiziert.

Datenerhebung Die genaue Historie wurde von einem geschulten Forschungsbeamten anhand eines vorgegebenen Fragebogens erhoben. Die folgenden Informationen wurden aus den Krankenakten der Patienten gesammelt: demografische Daten (Alter, Geschlecht, Alter zum Zeitpunkt der Diagnose und bei der ersten Transfusion), Anthropometrie (Größe und Gewicht) und klinische Details (Bluttransfusionsgeschichte, Eisenchelation, letzte vor -Transfusions-Hämoglobin und letzte Serum-Ferritin-Spiegel).

Probenentnahme Fünf Milliliter Blutproben wurden in zwei Röhrchen (Ethylendiamintetraessigsäure und Gel) bei der Fatimid Foundation von einem ausgebildeten Phlebologen vor der Bluttransfusion entnommen, um Hämoglobin und Serumferritin zu bestimmen.

Labormethodik Serumferritin wurde durch Chemolumineszenz-Mikropartikel-Immunoassay auf Cobos® E-601 gemessen und Hämoglobin wurde mit Sysmex® XP-100 gemessen.

Anthropometrie Wachstumsdiagramme der Weltgesundheitsorganisation (WHO) von 2007 wurden für Jungen und Mädchen verwendet, um ihr körperliches Wachstum zu beurteilen. Der Body-Mass-Index (BMI) wurde als Gewicht in kg/Größe in Quadratmetern berechnet. z-Score von Größe (h-SDS), Gewicht (w-SDS) und BMI. Gemäß der WHO-Referenz 2007 wurde ein Z-Score von <-2 für die Körpergröße als verkümmertes Wachstum und ein BMI von <-2 als untergewichtig oder dünn für das Alter angesehen.

Statistische Analyse Die Daten wurden mit dem Statistical Package of Social Sciences (SPSS) Version 22 und STATA 13 (Stata Corp, College Station, TX, USA) gesammelt, verwaltet, bearbeitet, eingegeben und analysiert. Eine deskriptive Analyse aller Patienten in der Studie wurde durchgeführt. Um das Profil der Stichprobe nach untersuchten Variablen zu analysieren, wurden Häufigkeitstabellen für kategoriale Variablen wie (Geschlecht, Altersgruppe) erstellt. Das Verhältnis von Männern zu Frauen wurde ebenfalls berechnet. Die Mittelwerte ± Standardabweichung, Minimal- und Maximalwerte wurden für parametrische und Median- und Interquartilsspanne (IQR; Q3-Q1) für nicht-parametrische Variablen berechnet. Die Spearman-Rho-Korrelation wurde verwendet, um Beziehungen zwischen den nichtparametrischen Variablen zu testen. Das für alle statistischen Tests angenommene Signifikanzniveau war ein p-Wert von < 0,05. Die Assoziation von h-SDS mit medianen Serum-Ferritinspiegeln wurde weiter bestätigt, indem diese Laborparameter bei Kindern mit z-Scores der Körpergröße < 2 mit solchen mit z-Scores ≥ 2 unter Verwendung des Mann-Whitney-Tests verglichen wurden.