Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Natuurlijke geschiedenis en behandeling van Von Hippel-Lindau (VHL) geassocieerde neuro-endocriene pancreastumoren

17 april 2026 bijgewerkt door: National Cancer Institute (NCI)

Evaluatie van de natuurlijke geschiedenis en het beheer van Von Hippel-Lindau (VHL) geassocieerde neuro-endocriene pancreastumoren

Achtergrond:

Mensen met von Hippel-Lindau (VHL) kunnen problemen hebben met verschillende organen, zoals de alvleesklier. De ziekte kan tumoren van de alvleesklier veroorzaken. Dit kan levensbedreigende complicaties tot gevolg hebben. Onderzoekers willen meer leren over deze alvleeskliertumoren en hoe ze beter kunnen worden opgespoord. Dit kan hen helpen bij het ontwerpen van betere toekomstige behandelingen en zorg voor mensen met de ziekte van VHL.

Objectief:

Om de ziekte van VHL die de pancreas aantast beter te begrijpen en om te testen of het toevoegen van een bepaald type scan (68-Gallium DOTATATE PET/CT) tumoren verder kan opsporen.

Geschiktheid:

Mensen van 12 jaar en ouder met VHL waardoor tumoren en cysten in de alvleesklier groeien

Ontwerp:

Deelnemers worden gescreend met hun medische dossiers en beeldvormende onderzoeken.

Deelnemers krijgen een eerste evaluatie:

Deelnemers laten hun lichaam onderzoeken door verschillende artsen. Dit hangt af van het soort symptomen dat ze hebben.

Deelnemers zullen bloed- en urinetests ondergaan

Deelnemers laten met behulp van één of meerdere machines beelden van hun lichaam maken: Ze maken een CT- of PET/CT-scan waarbij ze op een tafel liggen die door een grote ring beweegt. Ze kunnen een MRI hebben waarbij ze op een tafel liggen die in een grote buis beweegt. Ze kunnen een echografie hebben waarbij een stokje wordt gebruikt dat geluidsgolven produceert om naar het lichaam te kijken.

Na het eerste bezoek wordt de deelnemers gevraagd om terug te keren naar de NIH. Sommige van de tests die bij het eerste bezoek zijn uitgevoerd, worden herhaald. Afhankelijk van hun ziektestatus zullen de bezoeken eenmaal per jaar of levenslang om de 2 jaar plaatsvinden.

Studie Overzicht

Toestand

Werving

Conditie

Interventie / Behandeling

Gedetailleerde beschrijving

Achtergrond:

  • Patiënten met het von Hippel-Lindau (VHL) familiair kankersyndroom vertonen manifestaties in verschillende organen, waaronder de pancreas. Pancreasmanifestaties kunnen variëren van goedaardige cysten en microcystische adenomen tot neuro-endocriene tumoren van de pancreas die in staat zijn tot regionale en verre metastasen. Deze neuro-endocriene tumoren kunnen levensbedreigende complicaties tot gevolg hebben.
  • Dit protocol is ontworpen om VHL-patiënten met pancreasmanifestaties te identificeren en om deze patiënten te volgen met seriële beeldvormingsstudies, genetische analyse van de kiembaan, ontdekking van serumbiomarkers en nieuwe beeldvormingsmodaliteiten zoals 68-Gallium DOTATATE PET/CT-scan.

Objectief:

- De natuurlijke geschiedenis van patiënten met neuro-endocriene pancreastumoren en cystische laesies van VHL uitgebreid en longitudinaal evalueren, waarbij hun klinische spectrum wordt geschat en gedefinieerd.

Geschiktheid:

- Patiënten ouder dan of gelijk aan 12 jaar met de diagnose VHL.

Ontwerp:

  • Demografische gegevens worden verzameld uit het medisch dossier en het patiëntinterview voor elke patiëntdeelnemer. De gegevens worden veilig opgeslagen in een geautomatiseerde database.
  • Patiënten zullen worden geëvalueerd door het personeel van urologie, neurochirurgie, hersenoncologie en/of oogheelkunde, zoals geïndiceerd om andere manifestaties van VHL, zoals hemangioblastoom, niercelkanker en feochromocytoom, uit te sluiten of te behandelen.
  • Bij elk gepland bezoek zullen anatomische en functionele klinische beeldvormingsonderzoeken, onderzoeksbloed- en urinemonsterafname worden uitgevoerd. Onderzoek 68-Gallium DOTATATE PET/CT-beeldvormingsonderzoeken bij volwassen proefpersonen zullen niet vaker dan één keer per jaar worden uitgevoerd.
  • Chirurgische resectie van solide laesies van de alvleesklier zal worden aanbevolen op basis van eerder gepubliceerde criteria.
  • Op basis van onze analyse van de waarschijnlijkheid van tumorgroei of het risico op metastase, zullen de gegevens om de twee jaar worden geanalyseerd en zullen de richtlijnen voor chirurgische behandeling op passende wijze worden herzien, indien gegevensanalyse dit aangeeft.
  • De verwachte opbouw zal 40 patiënten per jaar zijn voor een totaal van 15 jaar. Aangezien sommige patiënten mogelijk een schermfout hebben, verwachten we 740 patiënten op dit protocol.

Studietype

Ingrijpend

Inschrijving (Geschat)

740

Fase

  • Fase 2

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studiecontact

Studie Contact Back-up

Studie Locaties

  • Verenigde Staten
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, Verenigde Staten, 20892
        • Werving
        • National Institutes of Health Clinical Center
        • Contact:
          • For more information at the NIH Clinical Center contact National Cancer Institute Referral Office
          • Telefoonnummer: 888-624-1937

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

12 jaar en ouder (Kind, Volwassen, Oudere volwassene)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Beschrijving

  • INCLUSIEFRITIERIA:

    1. Proefpersonen bij wie de diagnose VHL is gesteld aan de hand van de volgende criteria:

      -- Identificatie van een heterozygote pathogene variant van de kiembaan in VHL door moleculair genetisch testen.

      of

      -- Klinische criteria

    2. Proefpersonen met ten minste 1 alvleeskliermanifestatie van VHL zoals gedocumenteerd in een niet-invasief beeldvormend onderzoek. Deze manifestaties kunnen zijn:

      • Pancreascyste(n)
      • Vaste laesies verdacht voor microcystisch adenoom(en)
      • Solide aankleurende laesies verdacht voor PNET(s)
      • Elke andere vaste laesie(s) van de pancreas
    3. Leeftijd groter dan of gelijk aan 12 jaar.
    4. Het vermogen van de proefpersoon om te begrijpen en de bereidheid om een ​​schriftelijk geïnformeerd toestemmingsdocument te ondertekenen.

UITSLUITINGSCRITERIA:

1. Onvermogen van proefpersoon om seriële niet-invasieve beeldvorming te ondergaan.

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Primair doel: Diagnostisch
  • Toewijzing: Niet-gerandomiseerd
  • Interventioneel model: Parallelle opdracht
  • Masker: Geen (open label)

Wapens en interventies

Deelnemersgroep / Arm
Interventie / Behandeling
Experimenteel: 1/ arm 1
Bestudeer de natuurlijke geschiedenis van neuro-endocriene tumoren van de VHL-pancreas met jaarlijkse 68-Gallium DOTATATE PET/CT-onderzoeksscans.
Geneesmiddel: 68-Gallium DOTATATE
68-Gallium DOTATATE, te gebruiken in jaarlijkse PET/CT-onderzoeksscans
Geen tussenkomst: 2/ arm 2
Bestudeer de natuurlijke geschiedenis van VHL pancreas neuro-endocriene tumoren zonder onderzoeksscans.

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Karakterisering van de natuurlijke en klinische geschiedenis van VHL pancreas neuro-endocriene tumoren en cystische laesies
Tijdsspanne: 15 jaar
Karakterisering van de natuurlijke en klinische geschiedenis van VHL pancreas neuro-endocriene tumoren en cystische laesies
15 jaar

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
voorspellende waarde van 68-Gallium DOTATATE PET/CT-beeldvorming in patiëntenpopulatie
Tijdsspanne: bij elk gepland bezoek
gemiddelde opname tussen deze twee groepen volwassen patiënten waarbij opname per patiënt wordt gedefinieerd als de gemiddelde opname van meerdere laesies die bij elke patiënt worden gedetecteerd
bij elk gepland bezoek
groeisnelheid in solide alvleeskliertumoren
Tijdsspanne: bij elk gepland bezoek
graduele tumorbiopsie
bij elk gepland bezoek
verdeling van de tijd vanaf de eerste presentatie met alvleeskliertumoren tot het moment dat een operatie wordt aanbevolen
Tijdsspanne: bij elk gepland bezoek, totdat een operatie wordt aanbevolen
mediane hoeveelheid tijd vanaf de eerste presentatie met alvleeskliertumoren tot het moment dat een operatie wordt aanbevolen
bij elk gepland bezoek, totdat een operatie wordt aanbevolen

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

National Cancer Institute (NCI)

Onderzoekers

  • Hoofdonderzoeker: Naris Nilubol, M.D., National Cancer Institute (NCI)

Publicaties en nuttige links

De persoon die verantwoordelijk is voor het invoeren van informatie over het onderzoek stelt deze publicaties vrijwillig ter beschikking. Dit kan gaan over alles wat met het onderzoek te maken heeft.

Nuttige links

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Werkelijk)

2 juni 2020

Primaire voltooiing (Geschat)

30 januari 2036

Studie voltooiing (Geschat)

1 juli 2036

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

28 augustus 2019

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

28 augustus 2019

Eerst geplaatst (Werkelijk)

29 augustus 2019

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

20 april 2026

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

17 april 2026

Laatst geverifieerd

10 april 2026

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Trefwoorden

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • 190135
  • 19-C-0135

Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)

Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?

JA

Beschrijving IPD-plan

Alle IPD die in het medisch dossier is vastgelegd, wordt op verzoek gedeeld met intramurale onderzoekers. @@@@@@Bovendien zullen alle grootschalige genomische sequencinggegevens worden gedeeld met abonnees van dbGaP.

IPD-tijdsbestek voor delen

Klinische gegevens beschikbaar tijdens de studie en voor onbepaalde tijd.@@@@@@Genomic gegevens zijn beschikbaar zodra genomische gegevens per protocol GDS-plan zijn geüpload, zolang de database actief is.

IPD-toegangscriteria voor delen

Klinische gegevens zullen beschikbaar worden gesteld via een abonnement op BTRIS en met toestemming van de onderzoeks-PI.@@@@@@Genomic-gegevens worden beschikbaar gesteld via dbGaP via verzoeken aan de gegevensbeheerders.

IPD delen Ondersteunend informatietype

  • LEERPROTOCOOL
  • SAP
  • ICF

Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel

Ja

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct

Nee

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Abonneren