Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Naturhistorie og behandling af Von Hippel-Lindau (VHL) associerede pancreas neuroendokrine tumorer

17. april 2026 opdateret af: National Cancer Institute (NCI)

Evaluering af naturhistorien og håndteringen af ​​Von Hippel-Lindau (VHL) associerede pancreas neuroendokrine tumorer

Baggrund:

Mennesker med von Hippel-Lindau (VHL) kan have problemer med en række forskellige organer, såsom bugspytkirtlen. Sygdommen kan forårsage tumorer i bugspytkirtlen. Dette kan resultere i livstruende komplikationer. Forskere ønsker at lære mere om disse bugspytkirteltumorer og hvordan man bedre kan opdage dem. Dette kan hjælpe dem med at designe bedre fremtidig behandling og pleje for mennesker med VHL-sygdom.

Objektiv:

For bedre at forstå VHL-sygdom, der påvirker bugspytkirtlen, og for at teste, om tilføjelse af en bestemt type scanning (68-Gallium DOTATATE PET/CT) yderligere kan påvise tumorer.

Berettigelse:

Mennesker i alderen 12 og ældre med VHL, der får tumorer og cyster til at vokse i bugspytkirtlen

Design:

Deltagerne vil blive screenet med deres lægejournaler og billeddiagnostiske undersøgelser.

Deltagerne får en indledende evaluering:

Deltagerne vil få deres krop undersøgt af forskellige læger. Dette vil afhænge af, hvilke typer symptomer de har.

Deltagerne vil få taget blod- og urinprøver

Deltagerne får lavet billeder af deres krop ved hjælp af en eller flere maskiner: De har lavet en CT- eller PET/CT-scanning, hvor de ligger på et bord, der bevæger sig gennem en stor ring. De kan have en MR, hvor de ligger på et bord, der bevæger sig ind i et stort rør. De kan have en ultralyd, der bruger en lille pind, der producerer lydbølger til at se på kroppen.

Efter det første besøg vil deltagerne blive bedt om at vende tilbage til NIH. Nogle af de test, der blev udført ved det første besøg, vil blive gentaget. Afhængigt af deres sygdomsstatus vil besøgene være en gang om året eller hvert andet år for livet.

Studieoversigt

Status

Rekruttering

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljeret beskrivelse

Baggrund:

  • Patienter med von Hippel-Lindau (VHL) familiært cancersyndrom viser manifestationer i en række forskellige organer, herunder bugspytkirtlen. Pancreas-manifestationer kan variere fra benigne cyster og mikrocystiske adenomer til neuroendokrine tumorer i bugspytkirtlen, som er i stand til regionale og fjerne metastaser. Disse neuroendokrine tumorer kan resultere i livstruende komplikationer.
  • Denne protokol er designet til at identificere VHL-patienter med pancreasmanifestationer og til at følge disse patienter med serielle billeddannelsesundersøgelser, genetisk analyse af kimlinje, opdagelse af serumbiomarkører og nye billeddannelsesmodaliteter såsom 68-Gallium DOTATATE PET/CT-scanning.

Objektiv:

- At evaluere den naturlige historie for patienter med VHL pancreas neuroendokrine tumorer og cystiske læsioner, estimere og definere deres kliniske spektrum.

Berettigelse:

- Patienter over eller lig med 12 år diagnosticeret med VHL.

Design:

  • Demografiske data vil blive indsamlet fra journalen og patientinterviewet for hver patientdeltager. Data vil blive opbevaret sikkert i en edb-database.
  • Patienterne vil blive evalueret af urologi-, neurokirurgi-, hjerneonkologisk og/eller oftalmologisk personale som indiceret for at udelukke eller håndtere andre manifestationer af VHL såsom hæmangioblastom, nyrecellekræft og fæokromocytom.
  • Anatomiske og funktionelle kliniske billeddannelsesundersøgelser, forskningsblod- og urinprøvetagning vil blive udført ved hvert planlagt besøg. Forskning 68-Gallium DOTATATE PET/CT billeddannelsesundersøgelser i voksne forsøgspersoner vil blive udført højst én gang om året.
  • Kirurgisk resektion af faste læsioner i bugspytkirtlen vil blive anbefalet baseret på tidligere offentliggjorte kriterier.
  • Baseret på vores analyse af sandsynligheden for tumorvækst eller risiko for metastase, vil data blive analyseret hvert andet år, og passende revisioner vil blive foretaget af retningslinjerne for kirurgisk ledelse, hvis det er indikeret ved dataanalyse.
  • Den forventede optjening vil være 40 patienter om året i i alt 15 år. I betragtning af at nogle patienter kan have en skærmsvigt, forventer vi, at der kommer 740 patienter på denne protokol.

Undersøgelsestype

Interventionel

Tilmelding (Anslået)

740

Fase

  • Fase 2

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiekontakt

Undersøgelse Kontakt Backup

Studiesteder

  • Forenede Stater
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, Forenede Stater, 20892
        • Rekruttering
        • National Institutes of Health Clinical Center
        • Kontakt:
          • For more information at the NIH Clinical Center contact National Cancer Institute Referral Office
          • Telefonnummer: 888-624-1937

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

12 år og ældre (Barn, Voksen, Ældre voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ingen

Beskrivelse

  • INKLUSIONSKRITERIER:

    1. Forsøgspersoner, der er blevet diagnosticeret med VHL ved hjælp af følgende kriterier:

      -- Identifikation af en heterozygot kimlinjepatogen variant i VHL ved molekylær genetisk testning.

      eller

      -- Kliniske kriterier

    2. Forsøgspersoner med mindst 1 pancreasmanifestation af VHL som dokumenteret på enhver ikke-invasiv billeddannelsesundersøgelse. Disse manifestationer kan omfatte:

      • Bugspytkirtelcyste(r)
      • Faste læsioner, der er mistænkelige for mikrocystisk adenom(er)
      • Faste forstærkende læsioner, der er mistænkelige for PNET(er)
      • Enhver anden fast læsion i bugspytkirtlen
    3. Alder større end eller lig med 12 år.
    4. Evne til at forstå og vilje til at underskrive et skriftligt informeret samtykkedokument.

EXKLUSIONSKRITERIER:

1. Individets manglende evne til at gennemgå seriel ikke-invasiv billeddannelse.

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Primært formål: Diagnostisk
  • Tildeling: Ikke-randomiseret
  • Interventionel model: Parallel tildeling
  • Maskning: Ingen (Åben etiket)

Våben og indgreb

Deltagergruppe / Arm
Intervention / Behandling
Eksperimentel: 1/ Arm 1
Undersøg den naturlige historie af VHL pancreas neuroendokrine tumorer med årlige 68-Gallium DOTATATE PET/CT forskningsscanninger.
Medicin: 68-Gallium DOTATATE
68-Gallium DOTATATE, til brug i årlige PET/CT-forskningsscanninger
Ingen indgriben: 2/ Arm 2
Undersøg den naturlige historie af VHL pancreas neuroendokrine tumorer uden forskningsscanninger.

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Karakterisering af de naturlige og kliniske historier af VHL pancreas neuroendokrine tumorer og cystiske læsioner
Tidsramme: 15 år
Karakterisering af de naturlige og kliniske historier af VHL pancreas neuroendokrine tumorer og cystiske læsioner
15 år

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
prædiktiv værdi af 68-Gallium DOTATATE PET/CT-billeddannelse i patientpopulationen
Tidsramme: ved hvert planlagt besøg
gennemsnitlig optagelse mellem disse to grupper af voksne patienter, hvor per patient optagelse er defineret som den gennemsnitlige optagelse af flere læsioner påvist i hver patient
ved hvert planlagt besøg
væksthastighed i solide bugspytkirteltumorer
Tidsramme: ved hvert planlagt besøg
graderet tumorbiopsi
ved hvert planlagt besøg
fordeling af tid fra den første præsentation med bugspytkirteltumorer til det tidspunkt, hvor operation anbefales
Tidsramme: ved hvert planlagt besøg, indtil operation anbefales
median tid fra den første præsentation med bugspytkirteltumorer til det tidspunkt, hvor operation anbefales
ved hvert planlagt besøg, indtil operation anbefales

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

National Cancer Institute (NCI)

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Naris Nilubol, M.D., National Cancer Institute (NCI)

Publikationer og nyttige links

Den person, der er ansvarlig for at indtaste oplysninger om undersøgelsen, leverer frivilligt disse publikationer. Disse kan handle om alt relateret til undersøgelsen.

Hjælpsomme links

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

2. juni 2020

Primær færdiggørelse (Anslået)

30. januar 2036

Studieafslutning (Anslået)

1. juli 2036

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

28. august 2019

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

28. august 2019

Først opslået (Faktiske)

29. august 2019

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

20. april 2026

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

17. april 2026

Sidst verificeret

10. april 2026

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Nøgleord

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • 190135
  • 19-C-0135

Plan for individuelle deltagerdata (IPD)

Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?

JA

IPD-planbeskrivelse

.Al IPD registreret i journalen vil blive delt med intramurale efterforskere efter anmodning. @@@@@@Desuden vil alle genomiske sekventeringsdata i stor skala blive delt med abonnenter på dbGaP.

IPD-delingstidsramme

Kliniske data tilgængelige under undersøgelsen og på ubestemt tid.@@@@@@Genomic data er tilgængelige, når genomiske data er uploadet pr. protokol GDS-plan, så længe databasen er aktiv.

IPD-delingsadgangskriterier

Kliniske data vil blive gjort tilgængelige via abonnement på BTRIS og med tilladelse fra undersøgelsen PI.@@@@@@Genomiske data gøres tilgængelige via dbGaP gennem anmodninger til datadepoterne.

IPD-deling Understøttende informationstype

  • STUDY_PROTOCOL
  • SAP
  • ICF

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ja

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Neuroendokrine tumorer

Kliniske forsøg med 68-Gallium DOTATATE

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Brazil

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

Abonner