Effectiviteit van revalidatie van bovenste ledematen bij pwFSHD (patiënt met fascioscapulohumerale dystrofie)
10 oktober 2023 bijgewerkt door: Aysenur Erekdag, Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)
De effecten van een revalidatieprogramma voor de bovenste ledematen op functie, balans en lopen bij patiënten met fascioscapulohumerale dystrofie
Facioscapulohumerale spierdystrofie (FSHD) is een van de meest voorkomende vormen van spierdystrofie, gekenmerkt door uitgesproken skeletzwakte en met een breed spectrum aan ziekten. Het is een erfelijke ziekte die voorkomt bij 3-5/100.000 van de bevolking, meestal beginnend met zwakte in de gezichts- en schouderspieren en voortschrijdend naar de romp-, bekken- en beenspieren, met symptomen rond de twintig. Bij FSHD, dat een langzame progressie vertoont en bij ongeveer 20% van de patiënten kan leiden tot verlies van loopvermogen, kunnen patiënten moeite hebben met het uitvoeren van activiteiten boven schouderhoogte onder invloed van het periscapulaire gebied.
Het doel van de FSHD-behandeling is het verbeteren van de spierkracht en/of -functie. Behandelingen omvatten medische, conservatieve en chirurgische methoden. Het doel van chirurgische methoden is het verbeteren van de schouderfunctie en het voorkomen van pijn veroorzaakt door de bewegingen van het schouderblad. De publicaties over fysiotherapeutische interventies en aerobics zijn beschikbaar als conservatieve behandeling. Bij patiënten met de diagnose FSHD wordt vaak conservatieve behandeling gebruikt om de spierkracht te verbeteren, de functie te reguleren en de kwaliteit van leven van patiënten te verbeteren.
Patiënten met FSHD gebruiken hun aangedane bovenste ledematen asymmetrisch, wat leidt tot de ontwikkeling van beperkende compensatiemechanismen bij de ontwikkeling van symmetrische houdingscontrole. Gebreken in de houdingscontrole kunnen optreden als gevolg van beperkt gebruik van de aangedane scapula bij personen met FSHD. Dienovereenkomstig is er in gevallen met FSHD het gebruik van atypische bewegingen voor balans en mobiliteit. Het is nog niet bekend of mensen met FSHD echt een slechtere dynamische stabiliteit hebben tijdens zelf geïnitieerde bewegingen van het hele lichaam, zoals lopen, en in welk stadium van de ziekte deze moeilijkheden ontstaan.
Dienovereenkomstig was het doel van deze studie om de effecten te onderzoeken van revalidatiebenaderingen toegepast op de bovenste ledematen op de functie, het evenwicht en het lopen van de bovenste ledematen bij patiënten met FSHD.
H1: Binnen de groep patiënten met FSHD-patiënten die een operatie ondergingen artrodese chirurgie scapulothorax toegepast op voorbehandeling met de parameters van het revalidatieprogramma voor de evaluatie van de bovenste ledematen functionaliteit na het aanbrengen van de bovenste ledematen, houdingscontrole en loopparameters onderzocht, is er statistisch verschil tussen de groepen.
Studie Overzicht
Toestand
Voltooid
Conditie
Interventie / Behandeling
Gedetailleerde beschrijving
Vrijwillige deelnemers bij wie de diagnose FSHD is gesteld en die hebben ingestemd met vrijwillige gezondheidsonderwerpen zullen in het onderzoek worden opgenomen.
Ondertekende vrijwillige toestemming zal worden verkregen van de deelnemers.
De deelnemers worden in boomgroepen verdeeld.
De ene groep zal patiënten bevatten die een scapulothoracale artrodese-operatie hebben ondergaan, terwijl de andere groep patiënten zal omvatten die geen operatie hebben ondergaan en de controlegroep zal deelnemers bevatten die ermee hebben ingestemd om aan het onderzoek deel te nemen.
Een progressief revalidatieprogramma voor de bovenste ledematen zal worden toegepast op patiënten in een groep van individuen die een operatie hebben ondergaan en die niet hebben ondergaan.
Beide groepen ondergaan een aantal uitkomstmaten om hun functie van de bovenste extremiteit, balans en lopen te beoordelen.
Studietype
Observationeel
Inschrijving (Werkelijk)
36
Contacten en locaties
In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.
Studie Locaties
-
-
-
Istanbul, Kalkoen, 34500
- Istanbul University-Cerrahpaşa
-
-
Deelname Criteria
Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
18 jaar tot 50 jaar (Volwassen)
Accepteert gezonde vrijwilligers
Ja
Bemonsteringsmethode
Kanssteekproef
Studie Bevolking
Patiënten bij wie FSHD is vastgesteld, patiënten die scapulothoracale artrodese hebben ondergaan, gezonde mensen voor de controlegroep
Beschrijving
Inclusiecriteria:
- Individuen moeten worden opgenomen in alle groepen van 18-50 jaar
- Score tussen 0,5 en 3,5 volgens CSS (Clinical Severity Score) van de gevallen die in de interventiegroepen moeten worden opgenomen.
- Beoordeel tussen 3-5 volgens FAS (functionele ambulatieschaal) van de gevallen die in interventiegroepen moeten worden opgenomen
- Voor patiënten die worden opgenomen in de interventiegroep en die een operatie, een bilaterale scapulothoracale artrodese-operatie hebben ondergaan op zijn vroegst binnen 3 maanden
- Personen die worden opgenomen in de controlegroep bestaande uit gezonde personen hebben geen orthopedische ingreep ondergaan
Uitsluitingscriteria:
- Gedurende 1 maand minimaal 2 dagen per week reguliere fysiotherapie hebben gehad in de afgelopen 6 maanden
- Aanwezigheid van bijkomend neurologisch probleem/problemen
- Aanwezigheid van een ander probleem/problemen aan de bovenste ledematen en operaties
- Aanwezigheid van problemen met de onderste ledematen/problemen die evenwichts- en loopproblemen kunnen veroorzaken
- Spinale fusie-operatie hebben ondergaan
- Lage rugpijn hebben beschreven 6 en hoger volgens VAS (Visual Analog Scale) in interventie- en controlegroepen
- Een niveau van visuele en auditieve problemen hebben die communicatie verhinderen
Studie plan
Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
- Observatiemodellen: Case-control
- Tijdsperspectieven: Prospectief
Cohorten en interventies
Groep / Cohort |
Interventie / Behandeling |
|---|---|
|
niet-operatieve conservatieve behandeling
9 personen met de diagnose FSHD die geen unilaterale of bilaterale operatie hebben ondergaan en die voldoen aan de inclusiecriteria. toepassing van vastgestelde resultaatschalen en revalidatieprogramma op patiënten |
Patiënten met FSHD die een operatie hebben ondergaan en nog niet hebben ondergaan, krijgen activiteitstraining van dezelfde fysiotherapeut nadat zij akkoord zijn gegaan met deelname aan het onderzoek.
Beide groepen krijgen dezelfde oefeningen, hetzelfde aantal herhalingen en dezelfde frequentie.
Er wordt een oefenprotocol in twee fasen opgesteld en progressie wordt na 4 weken uitgevoerd.
De oefeningen zijn gebaseerd op de bovenste extremiteit en omvatten verschillende soorten oefeningen en de primair aangetaste november-spieren in de bovenste extremiteit.
Het is de bedoeling dat de oefeningen 2 dagen per week worden begeleid door een fysiotherapeut, met in totaal 16 sessies gedurende 8 weken.
Het is de bedoeling dat er in totaal 8-10 oefeningen in 10 herhalingen in het oefenprogramma zullen zijn.
De totale duur van de oefensessie is 30 minuten.
Het is de bedoeling dat dezelfde fysiotherapeut van het begin tot het einde van de oefeningen een-op-een met de patiënt zal zijn.
De totale follow-upperiode van deelnemers aan interventieprogramma's is 8 weken.
Evaluaties worden voor en aan het einde van de behandeling door de fysiotherapeut beoordeeld.
|
|
scapulothoracale artrodese
9 personen met de diagnose FSHD die een bilaterale operatie hebben ondergaan en voldoen aan de inclusiecriteria. toepassing van vastgestelde resultaatschalen en revalidatieprogramma op patiënten |
Patiënten met FSHD die een operatie hebben ondergaan en nog niet hebben ondergaan, krijgen activiteitstraining van dezelfde fysiotherapeut nadat zij akkoord zijn gegaan met deelname aan het onderzoek.
Beide groepen krijgen dezelfde oefeningen, hetzelfde aantal herhalingen en dezelfde frequentie.
Er wordt een oefenprotocol in twee fasen opgesteld en progressie wordt na 4 weken uitgevoerd.
De oefeningen zijn gebaseerd op de bovenste extremiteit en omvatten verschillende soorten oefeningen en de primair aangetaste november-spieren in de bovenste extremiteit.
Het is de bedoeling dat de oefeningen 2 dagen per week worden begeleid door een fysiotherapeut, met in totaal 16 sessies gedurende 8 weken.
Het is de bedoeling dat er in totaal 8-10 oefeningen in 10 herhalingen in het oefenprogramma zullen zijn.
De totale duur van de oefensessie is 30 minuten.
Het is de bedoeling dat dezelfde fysiotherapeut van het begin tot het einde van de oefeningen een-op-een met de patiënt zal zijn.
De totale follow-upperiode van deelnemers aan interventieprogramma's is 8 weken.
Evaluaties worden voor en aan het einde van de behandeling door de fysiotherapeut beoordeeld.
|
|
gezonde controle
18 deelnemers voor het meten van de normatieve gegevens; toepassing van bepaalde uitkomstschalen
|
De totale follow-upperiode van deelnemers aan interventieprogramma's is 8 weken.
Evaluaties worden voor en aan het einde van de behandeling door de fysiotherapeut beoordeeld.
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
verandering ten opzichte van de uitgangswaarde van de 10 meter looptest na 8 weken
Tijdsspanne: basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
tijdens de test wordt de patiënt gevraagd om met een normale loopsnelheid te lopen op een afstand van 10 meter die voor de test is bepaald.
De tijd dat het de gespecificeerde afstand heeft afgelegd, wordt geregistreerd.
Het is een prestatietest op lange termijn die wordt gebruikt voor dynamische balansbeoordeling.
|
basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
|
verandering ten opzichte van baseline Gait Analyzer voor loopsnelheid na 8 weken (m/sec)
Tijdsspanne: basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
Het is een smartphone-gebaseerde applicatie voor het analyseren van wandelparameters in realtime.
Het kan loopsnelheid, staptijd, staplengte, cadans en symmetrie meten.
|
basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
|
verandering ten opzichte van baseline Gait Analyzer voor staptijd na 8 weken (sec)
Tijdsspanne: basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
Het is een smartphone-gebaseerde applicatie voor het analyseren van wandelparameters in realtime.
Het kan loopsnelheid, staptijd, staplengte, cadans en symmetrie meten.
|
basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
|
verandering ten opzichte van baseline Gait Analyzer voor staplengte na 8 weken (m)
Tijdsspanne: basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
Het is een smartphone-gebaseerde applicatie voor het analyseren van wandelparameters in realtime.
Het kan loopsnelheid, staptijd, staplengte, cadans en symmetrie meten.
|
basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
|
verandering ten opzichte van baseline Gait Analyzer voor cadans na 8 weken (stap/min)
Tijdsspanne: basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
Het is een smartphone-gebaseerde applicatie voor het analyseren van wandelparameters in realtime.
Het kan loopsnelheid, staptijd, staplengte, cadans en symmetrie meten.
|
basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
|
verandering ten opzichte van baseline Gait Analyzer voor symmetrie na 8 weken (%)
Tijdsspanne: basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
Het is een smartphone-gebaseerde applicatie voor het analyseren van wandelparameters in realtime.
Het kan loopsnelheid, staptijd, staplengte, cadans en symmetrie meten.
|
basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
verandering ten opzichte van baseline Timed up and Go-test na 8 weken
Tijdsspanne: basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
De test is een maat voor dynamisch evenwicht.
Het vereist dat individuen opstaan uit een stoel, 1 meter lopen, draaien en gaan zitten.
De tijd vanaf het moment dat de persoon het bekken uit de stoel optilt totdat hij of zij terugkeert met het bekken in de stoel wordt geregistreerd in seconden.
|
basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
|
verandering ten opzichte van baseline Single Leg Stance Test na 8 weken
Tijdsspanne: basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
Het wordt gebruikt om de statische houding en balanscontrole te evalueren.
De patiënt moet zonder hulp op één been staan vanaf het moment dat de andere voet de grond verlaat totdat de voet de grond weer raakt of de armen gescheiden zijn van de heupen.
|
basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
|
verandering ten opzichte van baseline 30 Seconds Sit Up Test na 8 weken
Tijdsspanne: basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
Het is een test die de sit-up-activiteit, de kracht van de onderste ledematen en de dynamische balans van de patiënt evalueert.
Een periode van 30 seconden begint wanneer de patiënt het contact van zijn bekken met de stoel waarin hij zit, verbreekt.
Hij wordt constant gevraagd om op de stoel te gaan zitten en van daaruit binnen 30 seconden op te staan.
Het wordt gescoord door te tellen hoeveel herhalingen de patiënt dit commando binnen 30 seconden toepast
|
basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
|
verandering ten opzichte van de uitgangswaarden van de hand-held dynamometer na 8 weken
Tijdsspanne: basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
Het is een efficiënt, objectief, nauwkeurig en betaalbaar alternatief voor het meten van spierkracht.
Een klein draagbaar apparaat wordt door de onderzoeker vastgehouden en tijdens maximale isometrische contractie naar het ledemaat van de patiënt gericht.
|
basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
|
verandering ten opzichte van baseline stappentellerwaarden na 8 weken
Tijdsspanne: basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
Het is een bewezen, goedkoop systeem dat helpt om de stappen van individuen te meten met behulp van sensoren die aan de enkel zijn bevestigd.
|
basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
|
verandering ten opzichte van baseline Patiënttevredenheidsvragenlijst na 8 weken
Tijdsspanne: elke vier weken tot acht weken
|
Het is een schaal waarbij de vijfde likertschaal wordt gebruikt en patiënten aangeven tevreden te zijn over de resultaten van de behandelingen die zij krijgen.
De toegekende punten liggen tussen -2 en +2. De hogere scores duiden op een beter resultaat.
|
elke vier weken tot acht weken
|
|
Handicaps van arm, schouder en hand
Tijdsspanne: basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
Het is een vragenlijst die het vermogen van de patiënt onderzoekt om bepaalde activiteiten van de bovenste ledematen uit te voeren.
Deze vragenlijst is een zelfrapportagevragenlijst waarin patiënten hun moeilijkheden en situaties in het dagelijks leven evalueren
|
basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
|
Berg-balansweegschaal
Tijdsspanne: basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
Deze schaal evalueert het statische en dynamische evenwicht door de prestaties van de patiënt voor elke instructie te observeren en een score tussen 0-4 te geven.
Betere scores duiden op een beter evenwicht.
|
basislijn en elke vier weken tot acht weken
|
Medewerkers en onderzoekers
Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.
Onderzoekers
- Studie directeur: Ipek Yeldan Karagoz, PhD, Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)
Publicaties en nuttige links
De persoon die verantwoordelijk is voor het invoeren van informatie over het onderzoek stelt deze publicaties vrijwillig ter beschikking. Dit kan gaan over alles wat met het onderzoek te maken heeft.
Algemene publicaties
- Statland JM, Tawil R. Risk of functional impairment in Facioscapulohumeral muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2014 Apr;49(4):520-7. doi: 10.1002/mus.23949. Epub 2014 Feb 10.
- Rijken NH, van Engelen BG, Weerdesteyn V, Geurts AC. Clinical Functional Capacity Testing in Patients With Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy: Construct Validity and Interrater Reliability of Antigravity Tests. Arch Phys Med Rehabil. 2015 Dec;96(12):2201-6. doi: 10.1016/j.apmr.2015.08.429. Epub 2015 Sep 9.
- Tawil R, Van Der Maarel SM. Facioscapulohumeral muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2006 Jul;34(1):1-15. doi: 10.1002/mus.20522.
- Kang PB, Morrison L, Iannaccone ST, Graham RJ, Bonnemann CG, Rutkowski A, Hornyak J, Wang CH, North K, Oskoui M, Getchius TS, Cox JA, Hagen EE, Gronseth G, Griggs RC; Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Evidence-based guideline summary: evaluation, diagnosis, and management of congenital muscular dystrophy: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Neurology. 2015 Mar 31;84(13):1369-78. doi: 10.1212/WNL.0000000000001416.
- Tawil R, Kissel JT, Heatwole C, Pandya S, Gronseth G, Benatar M; Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Evidence-based guideline summary: Evaluation, diagnosis, and management of facioscapulohumeral muscular dystrophy: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Neurology. 2015 Jul 28;85(4):357-64. doi: 10.1212/WNL.0000000000001783.
- Kord D, Liu E, Horner NS, Athwal GS, Khan M, Alolabi B. Outcomes of scapulothoracic fusion in facioscapulohumeral muscular dystrophy: A systematic review. Shoulder Elbow. 2020 Apr;12(2):75-90. doi: 10.1177/1758573219866195. Epub 2019 Aug 14.
- Iosa M, Mazza C, Pecoraro F, Aprile I, Ricci E, Cappozzo A. Control of the upper body movements during level walking in patients with facioscapulohumeral dystrophy. Gait Posture. 2010 Jan;31(1):68-72. doi: 10.1016/j.gaitpost.2009.08.247. Epub 2009 Sep 25.
- Rijken NH, van Engelen BG, de Rooy JW, Weerdesteyn V, Geurts AC. Gait propulsion in patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy and ankle plantarflexor weakness. Gait Posture. 2015 Feb;41(2):476-81. doi: 10.1016/j.gaitpost.2014.11.013. Epub 2014 Dec 2.
- Eagle M. Report on the muscular dystrophy campaign workshop: exercise in neuromuscular diseases Newcastle, January 2002. Neuromuscul Disord. 2002 Dec;12(10):975-83. doi: 10.1016/s0960-8966(02)00136-0. No abstract available.
- Fecek C, Emmady PD. Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy. 2023 Jun 26. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559028/
Studie record data
Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
22 februari 2022
Primaire voltooiing (Werkelijk)
23 april 2022
Studie voltooiing (Werkelijk)
10 juni 2022
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
20 november 2021
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
4 januari 2022
Eerst geplaatst (Werkelijk)
5 januari 2022
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
12 oktober 2023
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
10 oktober 2023
Laatst geverifieerd
1 oktober 2023
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
Andere studie-ID-nummers
- 60260273-615.98-
Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel
Nee
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct
Nee
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .