Эффективность реабилитации верхних конечностей при pwFSHD (пациент с фасцио-лопаточно-плечевой дистрофией)
10 октября 2023 г. обновлено: Aysenur Erekdag, Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)
Влияние программы реабилитации верхних конечностей на функцию, равновесие и ходьбу у пациентов с фасцио-лопаточно-плечевой дистрофией
Плечево-лицевая мышечная дистрофия (ЛЛМД) — одна из наиболее распространенных форм мышечной дистрофии, характеризующаяся выраженной скелетной слабостью и широким спектром заболеваний. Это наследственное заболевание, встречающееся у 3-5 человек на 100 000 населения, обычно начинающееся со слабости лицевых и плечевых мышц и прогрессирующее на мышцы туловища, таза и ног, проявляющееся в двадцатые годы. При ЛЛПД, которое демонстрирует медленное прогрессирование и может привести к потере способности передвигаться примерно у 20% пациентов, пациенты могут испытывать трудности при выполнении действий выше уровня плеч из-за влияния окололопаточной области.
Целью лечения ЛЛПД является улучшение мышечной силы и/или функции. Лечение включает медикаментозные, консервативные и хирургические методы. Целью хирургических методов является улучшение функции плеча и предотвращение боли, вызванной движениями лопатки. В качестве консервативного лечения доступны публикации о физиотерапевтических вмешательствах и аэробных упражнениях. У пациентов с диагнозом ЛЛПД часто используется консервативное лечение для улучшения мышечной силы, регуляции функции и улучшения качества жизни пациентов.
Больные МЛПД асимметрично используют пораженные верхние конечности, что приводит к развитию рестриктивных компенсаторных механизмов в развитии симметричного постурального контроля. Дефицит постурального контроля может возникать из-за ограниченного использования пораженной лопатки у людей с ЛЛПД. Соответственно, в случаях с МЛПД используются нетипичные движения для равновесия и подвижности. Пока неизвестно, действительно ли люди с ЛЛПД имеют более низкую динамическую устойчивость при самостоятельных движениях всего тела, таких как ходьба, и на какой стадии заболевания возникают эти трудности.
Соответственно, целью этого исследования было изучение влияния реабилитационных подходов, применяемых к верхней конечности, на функцию верхней конечности, равновесие и ходьбу у пациентов с ЛЛПД.
H1: В группе пациентов с МЛПД у пациентов, перенесших операцию артродеза, хирургию лопаточно-грудного отдела позвоночника, примененную до лечения, с параметрами реабилитационной программы для оценки функциональных возможностей верхних конечностей после наложения верхних конечностей, постурального контроля и параметров походки, исследованы статистические данные. разница между группами.
Обзор исследования
Статус
Завершенный
Вмешательство/лечение
Подробное описание
В исследование будут включены добровольные участники, у которых был диагностирован ЛЛПД и которые согласились добровольно пройти лечение.
Подписанное добровольное согласие будет получено от участников.
Участники будут разделены на три группы.
В одну группу войдут пациенты, перенесшие операцию по плечелопаточному артродезу, в другую группу — пациенты, не подвергшиеся хирургическому вмешательству, а в контрольную группу войдут участники, давшие согласие на участие в исследовании.
Программа прогрессивной реабилитации верхних конечностей будет применяться к пациентам в группе лиц, перенесших и не подвергшихся хирургическому вмешательству.
Обе группы будут подвергаться некоторым измерениям результатов для оценки их функции верхних конечностей, равновесия и ходьбы.
Тип исследования
Наблюдательный
Регистрация (Действительный)
36
Контакты и местонахождение
В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.
Места учебы
-
-
-
Istanbul, Турция, 34500
- Istanbul University-Cerrahpaşa
-
-
Критерии участия
Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
От 18 лет до 50 лет (Взрослый)
Принимает здоровых добровольцев
Да
Метод выборки
Вероятностная выборка
Исследуемая популяция
Пациенты с диагнозом МЛПД, пациенты, перенесшие скапулоторакальный артродез, здоровые лица контрольной группы
Описание
Критерии включения:
- Лица, подлежащие включению во все группы 18-50 лет
- Оценка от 0,5 до 3,5 в соответствии с CSS (оценка клинической тяжести) случаев, которые должны быть включены в группы вмешательства.
- Иметь оценку от 3 до 5 в соответствии с FAS (шкала функциональной ходьбы) случаев, которые должны быть включены в группы вмешательства.
- Для пациентов, которые будут включены в группу вмешательства, перенесших хирургическое вмешательство, операция двустороннего скапулоторакального артродеза не ранее, чем через 3 месяца.
- Лица, которые будут включены в контрольную группу, состоящую из здоровых лиц, не подвергались ортопедическим операциям.
Критерий исключения:
- Регулярная физиотерапия в течение 1 месяца, по крайней мере, 2 дня в неделю за последние 6 месяцев
- Наличие дополнительной неврологической проблемы/проблем
- Наличие любых других проблем/проблем верхних конечностей и хирургического вмешательства
- Наличие проблем с нижними конечностями/проблем, которые могут вызвать проблемы с равновесием и ходьбой
- Перенес операцию по слиянию позвоночника
- Наличие болей в пояснице по шкале 6 баллов и выше по ВАШ (визуально-аналоговой шкале) в группе вмешательства и в контрольной группе
- Уровень зрительных и слуховых проблем, препятствующий общению
Учебный план
В этом разделе представлена подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.
Как устроено исследование?
Детали дизайна
- Наблюдательные модели: Кейс-контроль
- Временные перспективы: Перспективный
Когорты и вмешательства
Группа / когорта |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
безоперационное консервативное лечение
9 человек с диагнозом ЛЛПД, которым не проводилось одно- или двустороннее хирургическое вмешательство, которые соответствуют критериям включения. применение определенных шкал исходов и программы реабилитации к пациентам |
Пациенты с FSHD, перенесшие и не перенесшие хирургическое вмешательство, будут проходить тренировку активности у одного и того же физиотерапевта после того, как они дадут согласие на участие в исследовании.
Обеим группам будут даны одни и те же упражнения, одинаковое количество повторений и одинаковая частота.
Будет установлен двухэтапный протокол упражнений, и прогресс будет выполняться через 4 недели.
Упражнения будут базироваться на верхней конечности и будут включать в себя различные виды упражнений и первично пораженные мышцы верхней конечности.
Планируется, что занятия будут проходить в сопровождении физиотерапевта 2 дня в неделю, всего 16 занятий в течение 8 недель.
Планируется, что всего в программе упражнений будет 8-10 упражнений по 10 повторений.
Общая продолжительность тренировки составит 30 минут.
Планируется, что один на один с пациентом будет один и тот же физиотерапевт от начала и до конца занятий.
Общий период наблюдения за участниками, включенными в программы вмешательства, составит 8 недель.
Оценки будут оцениваться физиотерапевтом до и в конце лечения.
|
|
лопаточно-грудной артродез
9 человек с диагнозом ЛЛПД, перенесших двустороннюю операцию, которые соответствуют критериям включения. применение определенных шкал исходов и программы реабилитации к пациентам |
Пациенты с FSHD, перенесшие и не перенесшие хирургическое вмешательство, будут проходить тренировку активности у одного и того же физиотерапевта после того, как они дадут согласие на участие в исследовании.
Обеим группам будут даны одни и те же упражнения, одинаковое количество повторений и одинаковая частота.
Будет установлен двухэтапный протокол упражнений, и прогресс будет выполняться через 4 недели.
Упражнения будут базироваться на верхней конечности и будут включать в себя различные виды упражнений и первично пораженные мышцы верхней конечности.
Планируется, что занятия будут проходить в сопровождении физиотерапевта 2 дня в неделю, всего 16 занятий в течение 8 недель.
Планируется, что всего в программе упражнений будет 8-10 упражнений по 10 повторений.
Общая продолжительность тренировки составит 30 минут.
Планируется, что один на один с пациентом будет один и тот же физиотерапевт от начала и до конца занятий.
Общий период наблюдения за участниками, включенными в программы вмешательства, составит 8 недель.
Оценки будут оцениваться физиотерапевтом до и в конце лечения.
|
|
здоровый контроль
18 участников для измерения нормативных данных; применение определенных шкал результатов
|
Общий период наблюдения за участниками, включенными в программы вмешательства, составит 8 недель.
Оценки будут оцениваться физиотерапевтом до и в конце лечения.
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
изменение по сравнению с исходным значением теста на 10-метровую ходьбу через 8 недель
Временное ограничение: исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
во время теста пациента просят пройти с нормальной скоростью ходьбы расстояние 10 м, определенное перед тестом.
Время прохождения заданного расстояния фиксируется.
Это долгосрочный тест производительности, используемый для оценки динамического баланса.
|
исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
|
изменение по сравнению с исходным уровнем Gait Analyzer скорости ходьбы через 8 недель (м/с)
Временное ограничение: исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
Это приложение для смартфона для анализа параметров ходьбы в режиме реального времени.
Он может измерять скорость ходьбы, время шага, длину шага, частоту шагов и симметрию.
|
исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
|
изменение по сравнению с исходным уровнем Gait Analyzer для времени шага через 8 недель (сек)
Временное ограничение: исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
Это приложение для смартфона для анализа параметров ходьбы в режиме реального времени.
Он может измерять скорость ходьбы, время шага, длину шага, частоту шагов и симметрию.
|
исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
|
изменение по сравнению с исходным уровнем Gait Analyzer длины шага через 8 недель (м)
Временное ограничение: исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
Это приложение для смартфона для анализа параметров ходьбы в режиме реального времени.
Он может измерять скорость ходьбы, время шага, длину шага, частоту шагов и симметрию.
|
исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
|
изменение каденса по сравнению с исходным уровнем анализатора походки через 8 недель (шагов/мин)
Временное ограничение: исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
Это приложение для смартфона для анализа параметров ходьбы в режиме реального времени.
Он может измерять скорость ходьбы, время шага, длину шага, частоту шагов и симметрию.
|
исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
|
изменение по сравнению с исходным уровнем Gait Analyzer для симметрии через 8 недель (%)
Временное ограничение: исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
Это приложение для смартфона для анализа параметров ходьбы в режиме реального времени.
Он может измерять скорость ходьбы, время шага, длину шага, частоту шагов и симметрию.
|
исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
Вторичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
изменение по сравнению с исходным уровнем Timed up and Go Test через 8 недель
Временное ограничение: исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
Тест является мерой динамического равновесия.
Это требует, чтобы люди встали со стула, прошли 3 фута, повернулись и сели.
Время с момента, когда человек поднимает таз со стула, до момента, когда он или она возвращается с тазом в кресло, регистрируется в секундах.
|
исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
|
изменение по сравнению с исходным тестом с опорой на одной ноге через 8 недель
Временное ограничение: исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
Он используется для оценки статической осанки и контроля равновесия.
Пациент должен стоять без посторонней помощи на одной ноге с того момента, как другая ступня оторвется от земли, до тех пор, пока ступня снова не коснется земли или руки не будут отделены от бедер.
|
исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
|
изменение по сравнению с исходным 30-секундным тестом приседания через 8 недель
Временное ограничение: исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
Это тест, который оценивает активность пациента в положении сидя, силу нижних конечностей и динамическое равновесие.
30-секундный период начинается, когда пациент прерывает контакт таза со стула, на котором он сидит.
Его постоянно просят сесть на стул и встать оттуда в течение 30 секунд.
Он оценивается путем подсчета количества повторений, которые пациент применяет эту команду в течение 30 секунд.
|
исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
|
изменение по сравнению с исходными значениями ручного динамометра через 8 недель
Временное ограничение: исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
Это эффективная, объективная, точная и доступная альтернатива измерению мышечной силы.
Небольшое портативное устройство держит исследователь и подносит к конечности пациента во время максимального изометрического сокращения.
|
исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
|
изменение исходных значений шагомера через 8 недель
Временное ограничение: исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
Это проверенная и недорогая система, которая помогает измерять шаги людей с помощью датчиков, прикрепленных к лодыжке.
|
исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
|
изменение по сравнению с исходным опросником удовлетворенности пациентов через 8 недель
Временное ограничение: каждые четыре недели до восьми недель
|
Это шкала, в которой используется пятая шкала Лайкерта, и пациенты сообщают о своей удовлетворенности результатами лечения, которое они получают.
Присуждаемые баллы находятся в диапазоне от -2 до +2. Чем выше балл, тем лучше результат.
|
каждые четыре недели до восьми недель
|
|
Инвалидность руки, плеча и кисти
Временное ограничение: исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
Это опросник, который исследует способность пациента выполнять определенные действия на верхних конечностях.
Этот опросник представляет собой анкету для самоотчета, в которой пациенты оценивают свои трудности и ситуации в повседневной жизни.
|
исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
|
Балансовая шкала Берга
Временное ограничение: исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
Эта шкала оценивает статический и динамический баланс, наблюдая за выполнением пациентом каждой инструкции и присваивая оценку от 0 до 4.
Более высокие оценки указывают на лучший баланс.
|
исходный уровень и каждые четыре недели до восьми недель
|
Соавторы и исследователи
Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.
Следователи
- Директор по исследованиям: Ipek Yeldan Karagoz, PhD, Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)
Публикации и полезные ссылки
Лицо, ответственное за внесение сведений об исследовании, добровольно предоставляет эти публикации. Это может быть что угодно, связанное с исследованием.
Общие публикации
- Statland JM, Tawil R. Risk of functional impairment in Facioscapulohumeral muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2014 Apr;49(4):520-7. doi: 10.1002/mus.23949. Epub 2014 Feb 10.
- Rijken NH, van Engelen BG, Weerdesteyn V, Geurts AC. Clinical Functional Capacity Testing in Patients With Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy: Construct Validity and Interrater Reliability of Antigravity Tests. Arch Phys Med Rehabil. 2015 Dec;96(12):2201-6. doi: 10.1016/j.apmr.2015.08.429. Epub 2015 Sep 9.
- Tawil R, Van Der Maarel SM. Facioscapulohumeral muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2006 Jul;34(1):1-15. doi: 10.1002/mus.20522.
- Kang PB, Morrison L, Iannaccone ST, Graham RJ, Bonnemann CG, Rutkowski A, Hornyak J, Wang CH, North K, Oskoui M, Getchius TS, Cox JA, Hagen EE, Gronseth G, Griggs RC; Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Evidence-based guideline summary: evaluation, diagnosis, and management of congenital muscular dystrophy: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Neurology. 2015 Mar 31;84(13):1369-78. doi: 10.1212/WNL.0000000000001416.
- Tawil R, Kissel JT, Heatwole C, Pandya S, Gronseth G, Benatar M; Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Evidence-based guideline summary: Evaluation, diagnosis, and management of facioscapulohumeral muscular dystrophy: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Neurology. 2015 Jul 28;85(4):357-64. doi: 10.1212/WNL.0000000000001783.
- Kord D, Liu E, Horner NS, Athwal GS, Khan M, Alolabi B. Outcomes of scapulothoracic fusion in facioscapulohumeral muscular dystrophy: A systematic review. Shoulder Elbow. 2020 Apr;12(2):75-90. doi: 10.1177/1758573219866195. Epub 2019 Aug 14.
- Iosa M, Mazza C, Pecoraro F, Aprile I, Ricci E, Cappozzo A. Control of the upper body movements during level walking in patients with facioscapulohumeral dystrophy. Gait Posture. 2010 Jan;31(1):68-72. doi: 10.1016/j.gaitpost.2009.08.247. Epub 2009 Sep 25.
- Rijken NH, van Engelen BG, de Rooy JW, Weerdesteyn V, Geurts AC. Gait propulsion in patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy and ankle plantarflexor weakness. Gait Posture. 2015 Feb;41(2):476-81. doi: 10.1016/j.gaitpost.2014.11.013. Epub 2014 Dec 2.
- Eagle M. Report on the muscular dystrophy campaign workshop: exercise in neuromuscular diseases Newcastle, January 2002. Neuromuscul Disord. 2002 Dec;12(10):975-83. doi: 10.1016/s0960-8966(02)00136-0. No abstract available.
- Fecek C, Emmady PD. Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy. 2023 Jun 26. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559028/
Даты записи исследования
Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
22 февраля 2022 г.
Первичное завершение (Действительный)
23 апреля 2022 г.
Завершение исследования (Действительный)
10 июня 2022 г.
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
20 ноября 2021 г.
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
4 января 2022 г.
Первый опубликованный (Действительный)
5 января 2022 г.
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
12 октября 2023 г.
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
10 октября 2023 г.
Последняя проверка
1 октября 2023 г.
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Ключевые слова
Дополнительные соответствующие термины MeSH
Другие идентификационные номера исследования
- 60260273-615.98-
Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы
Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.
Нет
Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.
Нет
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .