A felső végtagok rehabilitációjának hatékonysága pwFSHD-ben (Fascioscapulohumeralis dystrophiában szenvedő beteg)
2023. október 10. frissítette: Aysenur Erekdag, Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)
A felső végtag-rehabilitációs program hatása a fascioscapulohumeralis disztrófiában szenvedő betegek működésére, egyensúlyára és járására
A facioscapulohumeralis izomdisztrófia (FSHD) az izomdisztrófia egyik leggyakoribb formája, amelyet a csontváz kifejezett gyengesége és a betegségek széles spektruma jellemez. Ez egy örökletes betegség, amelyet a társadalom 3-5/100 000-ében észlelnek, és általában az arc- és vállizomzat gyengeségével kezdődik, és a törzs, a medence és a lábizmokig terjed, és a húszas években jelentkezik. Az FSHD-ben, amely lassú progressziót mutat, és a betegek körülbelül 20%-ánál az ambulációs képesség elvesztéséhez vezethet, a betegeknek nehézségei lehetnek a vállszint feletti tevékenységek elvégzésében a periszkapuláris terület hatására.
Az FSHD kezelés célja az izomerő és/vagy funkció javítása. A kezelés magában foglalja az orvosi, konzervatív és sebészeti módszereket. A műtéti módszerek célja a vállműködés javítása és a lapocka mozgásából adódó fájdalmak megelőzése. A fizioterápiás beavatkozásokról és az aerob gyakorlatokról szóló publikációk konzervatív kezelésként állnak rendelkezésre. Az FSHD-vel diagnosztizált betegeknél gyakran alkalmaznak konzervatív kezelést az izomerő javítására, a funkciók szabályozására és a betegek életminőségének javítására.
Az FSHD-ben szenvedő betegek aszimmetrikusan használják érintett felső végtagjaikat, ami korlátozó kompenzációs mechanizmusok kialakulásához vezet a szimmetrikus testtartási kontroll kialakításában. Az FSHD-ben szenvedő betegeknél az érintett lapocka korlátozott használata miatt testtartási kontroll hiányosságok léphetnek fel. Ennek megfelelően FSHD esetén atipikus mozgásokat alkalmaznak az egyensúly és a mobilitás érdekében. Egyelőre nem ismert, hogy az FSHD-ben szenvedők valóban gyengébbek-e a dinamikus stabilitásuk az önállóan kezdeményezett teljes testmozgások, például a séta során, és a betegség mely szakaszában jelentkeznek ezek a nehézségek.
Ennek megfelelően e tanulmány célja az volt, hogy megvizsgálja a felső végtagra alkalmazott rehabilitációs megközelítések hatását a felső végtag működésére, egyensúlyára és járására FSHD-ben szenvedő betegeknél.
H1: Az FSHD-s betegek csoportján belül a rehabilitációs program paramétereivel a felső végtagok funkcionalitásának értékelésére a felső végtagok alkalmazását követően az előkezelésre alkalmazott arthrodesis scapulothoracic műtéten átesett betegek csoportjában a vizsgált testtartási és járási paraméterek statisztikailag különbség a csoportok között.
A tanulmány áttekintése
Állapot
Befejezve
Körülmények
Beavatkozás / kezelés
Részletes leírás
Az önkéntes résztvevők, akiknél FSHD-t diagnosztizáltak, és beleegyeztek az önkéntes egészségügyi alanyokba, bekerülnek a vizsgálatba.
A résztvevőktől aláírt önkéntes hozzájárulást kell beszerezni.
A résztvevőket facsoportokra osztják.
Az egyik csoportba azok a betegek tartoznak, akik lapocka mellkasi arthrodesis műtéten estek át, míg a másik csoportba azok a betegek, akik nem estek át műtéten, a kontrollcsoportba pedig azok a résztvevők, akik beleegyeztek a vizsgálatba.
A felső végtagok progresszív rehabilitációs programját alkalmazzák a műtéten átesett és nem műtéten átesett betegek csoportjában.
Mindkét csoportban elvégzik a felső végtagok működésének, egyensúlyának és járásának felmérését.
Tanulmány típusa
Megfigyelő
Beiratkozás (Tényleges)
36
Kapcsolatok és helyek
Ez a rész a vizsgálatot végzők elérhetőségeit, valamint a vizsgálat lefolytatásának helyére vonatkozó információkat tartalmazza.
Tanulmányi helyek
-
-
-
Istanbul, Pulyka, 34500
- Istanbul University-Cerrahpaşa
-
-
Részvételi kritériumok
A kutatók olyan embereket keresnek, akik megfelelnek egy bizonyos leírásnak, az úgynevezett jogosultsági kritériumoknak. Néhány példa ezekre a kritériumokra a személy általános egészségi állapota vagy a korábbi kezelések.
Jogosultsági kritériumok
Tanulmányozható életkorok
18 év (Felnőtt)
Egészséges önkénteseket fogad
Igen
Mintavételi módszer
Valószínűségi minta
Tanulmányi populáció
FSHD-vel diagnosztizált betegek, lapocka-mellkasi arthrodesisen átesett betegek, egészségesek a kontrollcsoportba
Leírás
Bevételi kritériumok:
- Valamennyi csoportba beszámítandó egyének 18-50 éves korig
- Az intervenciós csoportokba bevonandó esetek CSS (Clinical Severity Score) szerinti 0,5 és 3,5 közötti pontszáma.
- Az intervenciós csoportokba sorolandó esetek FAS (funkcionális ambulációs skála) szerint 3-5 között kell értékelni
- Az intervenciós csoportba kerülő, műtéten átesett betegeknél legkorábban 3 hónapon belül kétoldali lapocka mellkasi arthrodesis műtét
- Az egészséges egyénekből álló kontrollcsoportba bekerülő személyek nem estek át ortopédiai műtéten
Kizárási kritériumok:
- Rendszeres fizioterápiás kezelésben részesült 1 hónapig, legalább heti 2 napon az elmúlt 6 hónapban
- További neurológiai probléma/problémák jelenléte
- Bármilyen más felső végtagi probléma/probléma és műtét
- Alsó végtagi problémák/problémák jelenléte, amelyek egyensúlyi és járási problémákat okozhatnak
- Gerincfúziós műtéten esett át
- A VAS (Visual Analog Scale) szerint a 6-os vagy annál magasabb derékfájdalmak az intervenciós és kontrollcsoportokban
- Olyan szintű vizuális és hallási problémákkal rendelkezik, amelyek megakadályozzák a kommunikációt
Tanulási terv
Ez a rész a vizsgálati terv részleteit tartalmazza, beleértve a vizsgálat megtervezését és a vizsgálat mérését.
Hogyan készül a tanulmány?
Tervezési részletek
- Megfigyelési modellek: Case-Control
- Időperspektívák: Leendő
Kohorszok és beavatkozások
Csoport / Kohorsz |
Beavatkozás / kezelés |
|---|---|
|
nem műtéti konzervatív kezelés
9 olyan FSHD-vel diagnosztizált személy, akik nem estek át egy- vagy kétoldali műtéten, és megfelelnek a felvételi kritériumoknak. meghatározott eredményskálák és rehabilitációs program alkalmazása a betegeken |
Azon FSHD-ben szenvedő betegeket, akik átestek és nem estek át sebészeti beavatkozáson, ugyanaz a fizioterapeuta fog gyakorlati képzésben részesíteni, miután beleegyeztek a vizsgálatban való részvételbe.
Mindkét csoport ugyanazokat a gyakorlatokat, ugyanazt az ismétlésszámot és gyakoriságot kapja.
Kétfázisú edzési protokollt készítenek, és a progressziót 4 hét után hajtják végre.
A gyakorlatok a felső végtagokra épülnek, és különböző típusú gyakorlatokat, valamint a felső végtag elsődleges érintett novemberi izmait foglalják magukban.
A tervek szerint a gyakorlatokat heti 2 napon gyógytornász kíséri, összesen 16 alkalom 8 héten keresztül.
A tervek szerint összesen 8-10 gyakorlat lesz 10 ismétlésben az edzésprogramban.
Az edzés teljes hossza 30 perc lesz.
A tervek szerint ugyanaz a gyógytornász lesz személyesen a pácienssel a gyakorlatok elejétől a végéig.
Az intervenciós programokba bevont résztvevők teljes követési ideje 8 hét lesz.
Az értékeléseket gyógytornász értékeli a kezelés előtt és végén.
|
|
scapulothoracalis arthrodesis
9 FSHD-vel diagnosztizált, kétoldali műtéten átesett egyén, akik megfelelnek a felvételi kritériumoknak. meghatározott eredményskálák és rehabilitációs program alkalmazása a betegeken |
Azon FSHD-ben szenvedő betegeket, akik átestek és nem estek át sebészeti beavatkozáson, ugyanaz a fizioterapeuta fog gyakorlati képzésben részesíteni, miután beleegyeztek a vizsgálatban való részvételbe.
Mindkét csoport ugyanazokat a gyakorlatokat, ugyanazt az ismétlésszámot és gyakoriságot kapja.
Kétfázisú edzési protokollt készítenek, és a progressziót 4 hét után hajtják végre.
A gyakorlatok a felső végtagokra épülnek, és különböző típusú gyakorlatokat, valamint a felső végtag elsődleges érintett novemberi izmait foglalják magukban.
A tervek szerint a gyakorlatokat heti 2 napon gyógytornász kíséri, összesen 16 alkalom 8 héten keresztül.
A tervek szerint összesen 8-10 gyakorlat lesz 10 ismétlésben az edzésprogramban.
Az edzés teljes hossza 30 perc lesz.
A tervek szerint ugyanaz a gyógytornász lesz személyesen a pácienssel a gyakorlatok elejétől a végéig.
Az intervenciós programokba bevont résztvevők teljes követési ideje 8 hét lesz.
Az értékeléseket gyógytornász értékeli a kezelés előtt és végén.
|
|
egészséges kontroll
18 résztvevő a normatív adatok mérésére; meghatározott eredményskálák alkalmazása
|
Az intervenciós programokba bevont résztvevők teljes követési ideje 8 hét lesz.
Az értékeléseket gyógytornász értékeli a kezelés előtt és végén.
|
Mit mér a tanulmány?
Elsődleges eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
változás a 10 méteres séta teszt alapértékéhez képest a 8. héten
Időkeret: alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
a vizsgálat során a pácienst arra kérik, hogy a vizsgálat előtt meghatározott 10 méteres távolságban normál járási sebességgel járjon.
A megadott távolság megtételének ideje rögzítésre kerül.
Ez egy hosszú távú teljesítményteszt, amelyet a dinamikus egyensúly felmérésére használnak.
|
alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
|
változás a járásanalizátor alapvonalához képest a 8 hetes járási sebességnél (m/s)
Időkeret: alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
Ez egy okostelefon-alapú alkalmazás a járási paraméterek valós idejű elemzésére.
Mérheti a járási sebességet, a lépésidőt, a lépéshosszt, a ritmust és a szimmetriát.
|
alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
|
változás a járásanalizátor alapvonalához képest a lépésidőre vonatkozóan 8 hétnél (mp)
Időkeret: alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
Ez egy okostelefon-alapú alkalmazás a járási paraméterek valós idejű elemzésére.
Mérheti a járási sebességet, a lépésidőt, a lépéshosszt, a ritmust és a szimmetriát.
|
alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
|
változás a járásanalizátor alapvonalához képest a lépések hosszában 8 hétnél (m)
Időkeret: alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
Ez egy okostelefon-alapú alkalmazás a járási paraméterek valós idejű elemzésére.
Mérheti a járási sebességet, a lépésidőt, a lépéshosszt, a ritmust és a szimmetriát.
|
alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
|
változás a járásanalizátor kiindulási értékéhez képest a 8 hetes ritmusra (lépés/perc)
Időkeret: alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
Ez egy okostelefon-alapú alkalmazás a járási paraméterek valós idejű elemzésére.
Mérheti a járási sebességet, a lépésidőt, a lépéshosszt, a ritmust és a szimmetriát.
|
alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
|
változás az alapvonalhoz képest a járásanalizátorhoz képest a szimmetria tekintetében a 8. héten (%)
Időkeret: alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
Ez egy okostelefon-alapú alkalmazás a járási paraméterek valós idejű elemzésére.
Mérheti a járási sebességet, a lépésidőt, a lépéshosszt, a ritmust és a szimmetriát.
|
alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
Másodlagos eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
változás a kiindulási értékhez képest. Időzített és Go Test 8 hét
Időkeret: alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
A teszt a dinamikus egyensúly mértéke.
Megköveteli, hogy az egyének felálljanak a székből, 3 métert sétáljanak, megforduljanak és leüljenek.
Másodpercekben rögzítjük az időt attól a pillanattól kezdve, hogy az egyén felemeli a medencét a székről, és visszatér a medencével a székbe.
|
alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
|
változás a kiindulási állapothoz képest Egylábú tartásteszt a 8. héten
Időkeret: alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
A statikus testtartás és az egyensúlyszabályozás értékelésére szolgál.
A betegnek segítség nélkül kell állnia az egyik lábán attól a pillanattól kezdve, hogy a másik láb elhagyja a talajt, egészen addig, amíg a láb ismét a talajt érinti, vagy a karok el nem válnak a csípőtől.
|
alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
|
változás a kiindulási értékhez képest 30 másodperces felülésteszt a 8. héten
Időkeret: alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
Ez egy olyan teszt, amely értékeli a páciens felülési aktivitását, alsó végtag erejét és dinamikus egyensúlyát.
30 másodperces periódus kezdődik, amikor a páciens levágja a medencéjének érintkezését a székről, amelyben ül.
Folyamatosan kérik, hogy üljön le a székre, és 30 másodpercen belül álljon fel onnan.
A pontozás úgy történik, hogy megszámolják, hogy a páciens 30 másodpercen belül hányszor alkalmazza ezt a parancsot
|
alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
|
változás a kézi dinamométer alapértékeihez képest a 8. héten
Időkeret: alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
Hatékony, objektív, precíz és megfizethető alternatíva az izomerő mérésére.
A vizsgáló egy kis hordozható eszközt tart a páciens végtagja felé a maximális izometrikus összehúzódás során.
|
alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
|
változás a kiindulási lépésszámláló értékekhez képest a 8. héten
Időkeret: alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
Ez egy bevált, olcsó rendszer, amely a bokára erősített szenzorok segítségével segít mérni az egyének lépéseit.
|
alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
|
változás a kiindulási állapothoz képest. Betegelégedettségi kérdőív a 8. héten
Időkeret: négyhetente nyolc hétig
|
Ez egy olyan skála, amelyben az ötödik Likert skálát használják, és a betegek elégedettségükről számolnak be a kapott kezelések eredményeivel.
A kapott pontok -2 és +2 között vannak. A magasabb pontszámok jobb eredményt jeleznek.
|
négyhetente nyolc hétig
|
|
A kar, váll és kéz fogyatékosságai
Időkeret: alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
Ez egy kérdőív, amely azt vizsgálja, hogy a páciens képes-e bizonyos felső végtagi tevékenységek végzésére.
Ez a kérdőív egy önbeszámoló kérdőív, amelyben a betegek értékelik mindennapi életük nehézségeit és helyzeteit
|
alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
|
Berg mérleg skála
Időkeret: alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
Ez a skála a statikus és dinamikus egyensúlyt úgy értékeli, hogy megfigyeli a páciens teljesítményét minden egyes utasításnál, és 0-4 közötti pontszámot ad.
A jobb pontszámok jobb egyensúlyt jeleznek.
|
alapvonalon és négyhetente nyolc hétig
|
Együttműködők és nyomozók
Itt találhatja meg a tanulmányban érintett személyeket és szervezeteket.
Nyomozók
- Tanulmányi igazgató: Ipek Yeldan Karagoz, PhD, Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)
Publikációk és hasznos linkek
A vizsgálattal kapcsolatos információk beviteléért felelős személy önkéntesen bocsátja rendelkezésre ezeket a kiadványokat. Ezek bármiről szólhatnak, ami a tanulmányhoz kapcsolódik.
Általános kiadványok
- Statland JM, Tawil R. Risk of functional impairment in Facioscapulohumeral muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2014 Apr;49(4):520-7. doi: 10.1002/mus.23949. Epub 2014 Feb 10.
- Rijken NH, van Engelen BG, Weerdesteyn V, Geurts AC. Clinical Functional Capacity Testing in Patients With Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy: Construct Validity and Interrater Reliability of Antigravity Tests. Arch Phys Med Rehabil. 2015 Dec;96(12):2201-6. doi: 10.1016/j.apmr.2015.08.429. Epub 2015 Sep 9.
- Tawil R, Van Der Maarel SM. Facioscapulohumeral muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2006 Jul;34(1):1-15. doi: 10.1002/mus.20522.
- Kang PB, Morrison L, Iannaccone ST, Graham RJ, Bonnemann CG, Rutkowski A, Hornyak J, Wang CH, North K, Oskoui M, Getchius TS, Cox JA, Hagen EE, Gronseth G, Griggs RC; Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Evidence-based guideline summary: evaluation, diagnosis, and management of congenital muscular dystrophy: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Neurology. 2015 Mar 31;84(13):1369-78. doi: 10.1212/WNL.0000000000001416.
- Tawil R, Kissel JT, Heatwole C, Pandya S, Gronseth G, Benatar M; Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Evidence-based guideline summary: Evaluation, diagnosis, and management of facioscapulohumeral muscular dystrophy: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Neurology. 2015 Jul 28;85(4):357-64. doi: 10.1212/WNL.0000000000001783.
- Kord D, Liu E, Horner NS, Athwal GS, Khan M, Alolabi B. Outcomes of scapulothoracic fusion in facioscapulohumeral muscular dystrophy: A systematic review. Shoulder Elbow. 2020 Apr;12(2):75-90. doi: 10.1177/1758573219866195. Epub 2019 Aug 14.
- Iosa M, Mazza C, Pecoraro F, Aprile I, Ricci E, Cappozzo A. Control of the upper body movements during level walking in patients with facioscapulohumeral dystrophy. Gait Posture. 2010 Jan;31(1):68-72. doi: 10.1016/j.gaitpost.2009.08.247. Epub 2009 Sep 25.
- Rijken NH, van Engelen BG, de Rooy JW, Weerdesteyn V, Geurts AC. Gait propulsion in patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy and ankle plantarflexor weakness. Gait Posture. 2015 Feb;41(2):476-81. doi: 10.1016/j.gaitpost.2014.11.013. Epub 2014 Dec 2.
- Eagle M. Report on the muscular dystrophy campaign workshop: exercise in neuromuscular diseases Newcastle, January 2002. Neuromuscul Disord. 2002 Dec;12(10):975-83. doi: 10.1016/s0960-8966(02)00136-0. No abstract available.
- Fecek C, Emmady PD. Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy. 2023 Jun 26. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559028/
Tanulmányi rekorddátumok
Ezek a dátumok nyomon követik a ClinicalTrials.gov webhelyre benyújtott vizsgálati rekordok és összefoglaló eredmények benyújtásának folyamatát. A vizsgálati feljegyzéseket és a jelentett eredményeket a Nemzeti Orvostudományi Könyvtár (NLM) felülvizsgálja, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelnek-e az adott minőség-ellenőrzési szabványoknak, mielőtt közzéteszik őket a nyilvános weboldalon.
Tanulmány főbb dátumok
Tanulmány kezdete (Tényleges)
2022. február 22.
Elsődleges befejezés (Tényleges)
2022. április 23.
A tanulmány befejezése (Tényleges)
2022. június 10.
Tanulmányi regisztráció dátumai
Először benyújtva
2021. november 20.
Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
2022. január 4.
Első közzététel (Tényleges)
2022. január 5.
Tanulmányi rekordok frissítései
Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)
2023. október 12.
Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
2023. október 10.
Utolsó ellenőrzés
2023. október 1.
Több információ
A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések
További vonatkozó MeSH feltételek
Egyéb vizsgálati azonosító számok
- 60260273-615.98-
Gyógyszer- és eszközinformációk, tanulmányi dokumentumok
Egy amerikai FDA által szabályozott gyógyszerkészítményt tanulmányoz
Nem
Egy amerikai FDA által szabályozott eszközterméket tanulmányoz
Nem
Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .