Eficacia de la rehabilitación de las extremidades superiores en pwFSHD (paciente con distrofia fascioescapulohumeral)
10 de octubre de 2023 actualizado por: Aysenur Erekdag, Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)
Los efectos del programa de rehabilitación de miembros superiores sobre la función, el equilibrio y la marcha en pacientes con distrofia fascioescapulohumeral
La distrofia muscular facioescapulohumeral (FSHD) es una de las formas más comunes de distrofia muscular, caracterizada por una debilidad esquelética pronunciada y con un amplio espectro de enfermedades. Es una enfermedad hereditaria que se observa en 3-5/100.000 de la sociedad, generalmente comienza con debilidad en los músculos faciales y de los hombros y progresa hacia los músculos del tronco, la pelvis y las piernas, dando síntomas a los veinte años. En la FSHD, que muestra una progresión lenta y puede conducir a la pérdida de la capacidad de deambulación en alrededor del 20 % de los pacientes, los pacientes pueden tener dificultades para realizar actividades por encima del nivel del hombro con la influencia del área periescapular.
El objetivo del tratamiento de la FSHD es mejorar la fuerza y/o función muscular. Los tratamientos incluyen métodos médicos, conservadores y quirúrgicos. El objetivo de los métodos quirúrgicos es mejorar la función del hombro y prevenir el dolor causado por los movimientos de la escápula. Las publicaciones sobre intervenciones de fisioterapia y ejercicio aeróbico están disponibles como tratamiento conservador. En pacientes diagnosticados con FSHD, el tratamiento conservador se utiliza con frecuencia para mejorar la fuerza muscular, regular la función y mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Los pacientes con FSHD utilizan sus extremidades superiores afectadas de forma asimétrica, lo que conduce al desarrollo de mecanismos de compensación restrictivos en el desarrollo del control postural simétrico. Pueden ocurrir déficits de control postural debido al uso limitado de la escápula afectada en personas con FSHD. En consecuencia, en los casos con FSHD, existe el uso de movimientos atípicos para el equilibrio y la movilidad. Todavía no se sabe si las personas con FSHD realmente tienen una estabilidad dinámica más pobre durante los movimientos de todo el cuerpo autoiniciados, como caminar, y en qué etapa de la enfermedad surgen estas dificultades.
En consecuencia, el objetivo de este estudio fue examinar los efectos de los enfoques de rehabilitación aplicados a la extremidad superior sobre la función, el equilibrio y la marcha de la extremidad superior en pacientes con FSHD.
H1: Dentro del grupo de pacientes con FSHD los pacientes se sometieron a cirugía artrodesis cirugía escapulotorácica aplicada al pretratamiento con los parámetros del programa de rehabilitación para la evaluación de la funcionalidad de los miembros superiores después de aplicar los parámetros de las extremidades superiores, control postural y marcha examinados, existe estadística diferencia entre los grupos.
Descripción general del estudio
Estado
Terminado
Condiciones
Intervención / Tratamiento
Descripción detallada
Los participantes voluntarios que hayan sido diagnosticados con FSHD y accedieron a ser sujetos de salud voluntarios serán incluidos en el estudio.
Se obtendrá el consentimiento voluntario firmado de los participantes.
Los participantes se dividirán en grupos de árboles.
Un grupo incluirá pacientes que se hayan sometido a cirugía de artrodesis escapulotorácica, mientras que el otro grupo incluirá pacientes que no se hayan sometido a cirugía y el grupo de control incluirá participantes que hayan aceptado participar en el estudio.
Se aplicará un programa de rehabilitación progresiva de las extremidades superiores a los pacientes de un grupo de individuos intervenidos y no intervenidos.
Ambos grupos se someterán a algunas medidas de resultado para evaluar la función, el equilibrio y la marcha de las extremidades superiores.
Tipo de estudio
De observación
Inscripción (Actual)
36
Contactos y Ubicaciones
Esta sección proporciona los datos de contacto de quienes realizan el estudio e información sobre dónde se lleva a cabo este estudio.
Ubicaciones de estudio
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Istanbul, Pavo, 34500
- Istanbul University-Cerrahpaşa
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Criterios de participación
Los investigadores buscan personas que se ajusten a una determinada descripción, denominada criterio de elegibilidad. Algunos ejemplos de estos criterios son el estado de salud general de una persona o tratamientos previos.
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
18 años a 50 años (Adulto)
Acepta Voluntarios Saludables
Sí
Método de muestreo
Muestra de probabilidad
Población de estudio
Pacientes que han sido diagnosticados con FSHD, pacientes que se han sometido a artrodesis escapulotorácica, personas sanas para el grupo de control
Descripción
Criterios de inclusión:
- Individuos a incluir en todos los grupos 18-50 años
- Puntuación entre 0,5 y 3,5 según CSS (Clinical Severity Score) de los casos a incluir en los grupos de intervención.
- Ser calificado entre 3-5 según la FAS (escala de deambulación funcional) de los casos para ser incluidos en los grupos de intervención
- Para los pacientes que se incluirán en el grupo de intervención que se han sometido a cirugía, cirugía de artrodesis escapulotorácica bilateral dentro de los 3 meses como mínimo
- Las personas que se incluirán en el grupo de control formado por personas sanas no se han sometido a ninguna cirugía ortopédica.
Criterio de exclusión:
- Haber recibido fisioterapia regular durante 1 mes, al menos 2 días a la semana en los últimos 6 meses
- Presencia de problema/problemas neurológicos adicionales
- Presencia de cualquier otro problema/problemas de miembro superior y cirugía
- Presencia de problemas en las extremidades inferiores/problemas que pueden causar problemas de equilibrio y para caminar
- Haberse sometido a una cirugía de fusión espinal
- Tener dolor de espalda inferior descrito 6 y superior según VAS (escala analógica visual) en grupos de intervención y control
- Tener un nivel de problemas visuales y auditivos que impidan la comunicación
Plan de estudios
Esta sección proporciona detalles del plan de estudio, incluido cómo está diseñado el estudio y qué mide el estudio.
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
- Modelos observacionales: Control de caso
- Perspectivas temporales: Futuro
Cohortes e Intervenciones
Grupo / Cohorte |
Intervención / Tratamiento |
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tratamiento conservador no quirúrgico
9 personas diagnosticadas de FSHD que no hayan sido sometidas a cirugía uni o bilateral que cumplan los criterios de inclusión. aplicación de escalas de resultado determinadas y programa de rehabilitación en pacientes |
Los pacientes con FSHD que se hayan sometido y no se hayan sometido a cirugía recibirán entrenamiento de actividades por parte del mismo fisioterapeuta después de que acepten participar en el estudio.
A ambos grupos se les darán los mismos ejercicios, el mismo número de repeticiones y la misma frecuencia.
Se establecerá un protocolo de ejercicio en dos fases y se realizará una progresión a las 4 semanas.
Los ejercicios se basarán en la extremidad superior e incluirán varios tipos de ejercicios y los músculos de noviembre afectados principalmente en la extremidad superior.
Está previsto que los ejercicios sean acompañados por un fisioterapeuta 2 días a la semana, con un total de 16 sesiones durante 8 semanas.
Está previsto que haya un total de 8-10 ejercicios en 10 repeticiones en el programa de ejercicios.
La duración total de la sesión de ejercicio será de 30 minutos.
Está previsto que el mismo fisioterapeuta sea uno a uno con el paciente desde el principio hasta el final de los ejercicios.
El periodo total de seguimiento de los participantes incluidos en los programas de intervención será de 8 semanas.
Las evaluaciones serán evaluadas por el fisioterapeuta antes y al final del tratamiento.
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artrodesis escapulotorácica
9 personas diagnosticadas con FSHD que se han sometido a cirugía bilateral que cumplen con los criterios de inclusión. aplicación de escalas de resultado determinadas y programa de rehabilitación en pacientes |
Los pacientes con FSHD que se hayan sometido y no se hayan sometido a cirugía recibirán entrenamiento de actividades por parte del mismo fisioterapeuta después de que acepten participar en el estudio.
A ambos grupos se les darán los mismos ejercicios, el mismo número de repeticiones y la misma frecuencia.
Se establecerá un protocolo de ejercicio en dos fases y se realizará una progresión a las 4 semanas.
Los ejercicios se basarán en la extremidad superior e incluirán varios tipos de ejercicios y los músculos de noviembre afectados principalmente en la extremidad superior.
Está previsto que los ejercicios sean acompañados por un fisioterapeuta 2 días a la semana, con un total de 16 sesiones durante 8 semanas.
Está previsto que haya un total de 8-10 ejercicios en 10 repeticiones en el programa de ejercicios.
La duración total de la sesión de ejercicio será de 30 minutos.
Está previsto que el mismo fisioterapeuta sea uno a uno con el paciente desde el principio hasta el final de los ejercicios.
El periodo total de seguimiento de los participantes incluidos en los programas de intervención será de 8 semanas.
Las evaluaciones serán evaluadas por el fisioterapeuta antes y al final del tratamiento.
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control saludable
18 participantes para medir los datos normativos; aplicación de escalas de resultado determinadas
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El periodo total de seguimiento de los participantes incluidos en los programas de intervención será de 8 semanas.
Las evaluaciones serán evaluadas por el fisioterapeuta antes y al final del tratamiento.
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¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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cambio desde el valor inicial de la prueba de caminata de 10 metros a las 8 semanas
Periodo de tiempo: línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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durante la prueba, se le pide al paciente que camine a una velocidad de marcha normal a una distancia de 10 metros determinada antes de la prueba.
Se registra el tiempo que ha recorrido la distancia especificada.
Es una prueba de rendimiento a largo plazo utilizada para la evaluación del equilibrio dinámico.
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línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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cambio desde el punto de referencia del Gait Analyzer para la velocidad de marcha a las 8 semanas (m/seg)
Periodo de tiempo: línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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Es una aplicación basada en teléfonos inteligentes para analizar parámetros de caminata en tiempo real.
Puede medir la velocidad al caminar, el tiempo de paso, la longitud del paso, la cadencia y la simetría.
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línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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cambio desde el punto de referencia del Gait Analyzer para el tiempo de paso a las 8 semanas (seg)
Periodo de tiempo: línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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Es una aplicación basada en teléfonos inteligentes para analizar parámetros de caminata en tiempo real.
Puede medir la velocidad al caminar, el tiempo de paso, la longitud del paso, la cadencia y la simetría.
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línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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cambio desde el punto de referencia del Gait Analyzer para la longitud del paso a las 8 semanas (m)
Periodo de tiempo: línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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Es una aplicación basada en teléfonos inteligentes para analizar parámetros de caminata en tiempo real.
Puede medir la velocidad al caminar, el tiempo de paso, la longitud del paso, la cadencia y la simetría.
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línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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cambio desde la línea de base Gait Analyzer para cadance a las 8 semanas (paso/min)
Periodo de tiempo: línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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Es una aplicación basada en teléfonos inteligentes para analizar parámetros de caminata en tiempo real.
Puede medir la velocidad al caminar, el tiempo de paso, la longitud del paso, la cadencia y la simetría.
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línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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cambio desde el punto de referencia del Gait Analyzer para la simetría a las 8 semanas (%)
Periodo de tiempo: línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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Es una aplicación basada en teléfonos inteligentes para analizar parámetros de caminata en tiempo real.
Puede medir la velocidad al caminar, el tiempo de paso, la longitud del paso, la cadencia y la simetría.
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línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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Medidas de resultado secundarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
|---|---|---|
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cambio con respecto al valor inicial Prueba programada y puesta en marcha a las 8 semanas
Periodo de tiempo: línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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La prueba es una medida de equilibrio dinámico.
Requiere que las personas se levanten de una silla, caminen 3 pies, giren y se sienten.
Se registra en segundos el tiempo desde que el individuo levanta la pelvis de la silla hasta que regresa con la pelvis en la silla.
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línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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cambio con respecto a la prueba de postura de una sola pierna de referencia a las 8 semanas
Periodo de tiempo: línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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Se utiliza para evaluar la postura estática y el control del equilibrio.
El paciente debe estar de pie sin ayuda sobre una pierna desde que el otro pie deja el suelo hasta que el pie vuelve a tocar el suelo o los brazos se separan de las caderas.
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línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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cambio desde la línea de base Prueba de abdominales de 30 segundos a las 8 semanas
Periodo de tiempo: línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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Es una prueba que evalúa la actividad abdominal del paciente, la fuerza de los miembros inferiores y el equilibrio dinámico.
Se inicia un período de 30 segundos cuando el paciente corta el contacto de su pelvis con la silla en la que está sentado.
Se le pide constantemente que se siente en la silla y se levante de allí en 30 segundos.
Se puntúa contando cuántas repeticiones el paciente aplica este comando en 30 segundos
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línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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cambio con respecto a los valores iniciales del dinamómetro portátil a las 8 semanas
Periodo de tiempo: línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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Es una alternativa eficiente, objetiva, precisa y asequible a la medición de la fuerza muscular.
El examinador sostiene un pequeño dispositivo portátil y lo coloca hacia la extremidad del paciente durante la contracción isométrica máxima.
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línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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cambio desde los valores basales del podómetro a las 8 semanas
Periodo de tiempo: línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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Es un sistema probado y económico que ayuda a medir los pasos de las personas con la ayuda de sensores conectados al tobillo.
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línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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cambio desde el inicio Cuestionario de satisfacción del paciente a las 8 semanas
Periodo de tiempo: cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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Es una escala en la que se utiliza la quinta escala Likert y los pacientes reportan su satisfacción con los resultados de los tratamientos que reciben.
Los puntos otorgados están entre -2 y +2. Las puntuaciones más altas indican un mejor resultado.
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cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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Discapacidades de brazo, hombro y mano.
Periodo de tiempo: línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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Es un cuestionario que examina la capacidad del paciente para realizar determinadas actividades de las extremidades superiores.
Este cuestionario es un cuestionario de autoinforme en el que los pacientes evalúan sus dificultades y situaciones en la vida diaria.
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línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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Balanza Berg
Periodo de tiempo: línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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Esta escala evalúa el equilibrio estático y dinámico observando el desempeño del paciente para cada instrucción y otorgando una puntuación entre 0-4.
Mejores puntuaciones indican un mejor equilibrio.
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línea de base y cada cuatro semanas hasta ocho semanas
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Colaboradores e Investigadores
Aquí es donde encontrará personas y organizaciones involucradas en este estudio.
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Investigadores
- Director de estudio: Ipek Yeldan Karagoz, PhD, Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)
Publicaciones y enlaces útiles
La persona responsable de ingresar información sobre el estudio proporciona voluntariamente estas publicaciones. Estos pueden ser sobre cualquier cosa relacionada con el estudio.
Publicaciones Generales
- Statland JM, Tawil R. Risk of functional impairment in Facioscapulohumeral muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2014 Apr;49(4):520-7. doi: 10.1002/mus.23949. Epub 2014 Feb 10.
- Rijken NH, van Engelen BG, Weerdesteyn V, Geurts AC. Clinical Functional Capacity Testing in Patients With Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy: Construct Validity and Interrater Reliability of Antigravity Tests. Arch Phys Med Rehabil. 2015 Dec;96(12):2201-6. doi: 10.1016/j.apmr.2015.08.429. Epub 2015 Sep 9.
- Tawil R, Van Der Maarel SM. Facioscapulohumeral muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2006 Jul;34(1):1-15. doi: 10.1002/mus.20522.
- Kang PB, Morrison L, Iannaccone ST, Graham RJ, Bonnemann CG, Rutkowski A, Hornyak J, Wang CH, North K, Oskoui M, Getchius TS, Cox JA, Hagen EE, Gronseth G, Griggs RC; Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Evidence-based guideline summary: evaluation, diagnosis, and management of congenital muscular dystrophy: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Neurology. 2015 Mar 31;84(13):1369-78. doi: 10.1212/WNL.0000000000001416.
- Tawil R, Kissel JT, Heatwole C, Pandya S, Gronseth G, Benatar M; Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Evidence-based guideline summary: Evaluation, diagnosis, and management of facioscapulohumeral muscular dystrophy: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Issues Review Panel of the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Neurology. 2015 Jul 28;85(4):357-64. doi: 10.1212/WNL.0000000000001783.
- Kord D, Liu E, Horner NS, Athwal GS, Khan M, Alolabi B. Outcomes of scapulothoracic fusion in facioscapulohumeral muscular dystrophy: A systematic review. Shoulder Elbow. 2020 Apr;12(2):75-90. doi: 10.1177/1758573219866195. Epub 2019 Aug 14.
- Iosa M, Mazza C, Pecoraro F, Aprile I, Ricci E, Cappozzo A. Control of the upper body movements during level walking in patients with facioscapulohumeral dystrophy. Gait Posture. 2010 Jan;31(1):68-72. doi: 10.1016/j.gaitpost.2009.08.247. Epub 2009 Sep 25.
- Rijken NH, van Engelen BG, de Rooy JW, Weerdesteyn V, Geurts AC. Gait propulsion in patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy and ankle plantarflexor weakness. Gait Posture. 2015 Feb;41(2):476-81. doi: 10.1016/j.gaitpost.2014.11.013. Epub 2014 Dec 2.
- Eagle M. Report on the muscular dystrophy campaign workshop: exercise in neuromuscular diseases Newcastle, January 2002. Neuromuscul Disord. 2002 Dec;12(10):975-83. doi: 10.1016/s0960-8966(02)00136-0. No abstract available.
- Fecek C, Emmady PD. Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy. 2023 Jun 26. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559028/
Fechas de registro del estudio
Estas fechas rastrean el progreso del registro del estudio y los envíos de resultados resumidos a ClinicalTrials.gov. Los registros del estudio y los resultados informados son revisados por la Biblioteca Nacional de Medicina (NLM) para asegurarse de que cumplan con los estándares de control de calidad específicos antes de publicarlos en el sitio web público.
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio (Actual)
22 de febrero de 2022
Finalización primaria (Actual)
23 de abril de 2022
Finalización del estudio (Actual)
10 de junio de 2022
Fechas de registro del estudio
Enviado por primera vez
20 de noviembre de 2021
Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
4 de enero de 2022
Publicado por primera vez (Actual)
5 de enero de 2022
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Actual)
12 de octubre de 2023
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
10 de octubre de 2023
Última verificación
1 de octubre de 2023
Más información
Términos relacionados con este estudio
Palabras clave
Términos MeSH relevantes adicionales
Otros números de identificación del estudio
- 60260273-615.98-
Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio
Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
No
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
No
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