Gerepareerde tetralogie van Fallot: risicoscore van MRI en klinische gegevens om de noodzaak van verandering van behandeling te voorspellen (rTOF-MR-SHARP)

Patiënt met tetralogie van Fallot heeft levenslange bewaking nodig na initiële operatieve correctie (rTOF). MRI is een gevestigd en belangrijk onderdeel van de gestandaardiseerde follow-up in deze patiëntenpopulatie. Hoewel is aangetoond dat een groot aantal verschillende van MRI afgeleide parameters correleert met de incidentie van ernstige nadelige cardiale gebeurtenissen bij patiënten met rTOF, is er geen enkele van MRI afgeleide parameter die op betrouwbare wijze de incidentie van hartfalen, maligne aritmieën of plotselinge hartfalen voorspelt. hartdood - de meest voorkomende ernstige nadelige cardiale gebeurtenissen in deze groep (rTOF-MACE). Deze haalbaarheidsstudie is bedoeld om de haalbaarheid te evalueren van een gewogen samengestelde risicoscore op basis van ongeveer 40 parameters afgeleid van MRI en aangevuld met zowel klinische als serumgebaseerde biomarkers. Deze proef zal 70 opeenvolgende patiënten met rTOF rekruteren en de nieuwe samengestelde score correleren met het klinisch beloop over 2 jaar en de incidentie van eventuele veranderingen in de therapie vanwege cardiale redenen. Aan het einde van het onderzoek zal aan elk van de bijdragende parameters van de samengestelde score een modifier zijn toegewezen op basis van de statistische relevantie ervan voor de voorspelling van patiëntspecifieke rTOF-MACE of enige verandering in hartgerelateerde therapie. Op basis van deze haalbaarheidsstudie streven we ernaar om de gewogen samengestelde score te gebruiken in een grote multicenter studie om de toepasbaarheid en relevantie ervan te bewijzen voor de prognose op korte, middellange en lange termijn van deze speciale patiëntengroep.