修复法洛四联症：根据 MRI 和临床数据进行 Risc 评分，预测是否需要改变治疗 (rTOF-MR-SHARP)

法洛四联症患者在初次手术矫正 (rTOF) 后需要长期监测。 MRI 是该患者群体标准化随访的既定且重要的组成部分。 尽管大量不同的 MRI 衍生参数已被证明与 rTOF 患者主要不良心脏事件的发生率相关，但没有一个 MRI 衍生参数能够可靠地预测心力衰竭、恶性心律失常或突发性心脏病的发生率。心源性死亡——该组中最常见的主要不良心脏事件（rTOF-MACE）。 该可行性试验旨在评估加权复合风险评分的可行性，该评分基于源自 MRI 的约 40 个参数，并通过临床和血清生物标志物进行增强。 该试验将连续招募 70 名 rTOF 患者，并将新的复合评分与 2 年以上的临床病程以及由于心脏原因而导致的治疗改变的发生率相关联。 在试验结束时，复合评分的每个贡献参数将根据其与患者特异性 rTOF-MACE 或心脏相关治疗的任何变化的预测的统计相关性被分配一个修正值。 基于这项可行性试验，我们的目标是在大型多中心试验中使用加权复合评分来证明其适用性以及与这一特殊患者群体的短期、中期和长期预后的相关性。