Monitoring van de invloed van goedgekeurde PH-therapieën RV-PA-koppeling

Pulmonale hypertensie (PH) ontstaat als gevolg van een vasculaire pathologie die de longvaten aantast, wat leidt tot een toename van de weerstand in de longcirculatie. Het vermogen van het rechterventrikel om zich aan te passen aan de verhoogde druk veroorzaakt door verhoogde afterload is cruciaal voor de progressie en symptomen van de ziekte. Deze aanpassing van het rechterventrikel aan zijn afterload wordt ventriculo-arteriële koppeling of RV-PA-koppeling genoemd, beschreven door de verhouding tussen contractiliteit en afterload. Invasieve druk-volumelussen (PV-lussen) zijn de gouden standaard voor het beoordelen van RV-PA-koppeling. Het verlies van RV-PA-koppeling wordt beschouwd als een cruciale factor in de ontwikkeling van rechterhartfalen, de belangrijkste doodsoorzaak bij patiënten met pulmonale hypertensie. Daarom is een betrouwbare beoordeling van de rechter hartfunctie essentieel voor artsen om weloverwogen beslissingen te nemen met betrekking tot verdere invasieve diagnostiek of therapieaanpassingen. Goedgekeurde medicijnen voor de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie induceren voornamelijk pulmonale vasodilatatie, wat leidt tot een vermindering van de rechterventrikelnabelasting. De effecten op de contractiliteit en functie van de rechterventrikel, zoals weergegeven door RV-PA-koppeling, worden momenteel slecht begrepen en zijn mogelijk niet consistent. In deze studie zullen 100 patiënten met PH die een ziekenhuisverblijf nodig hebben voor rechterhartkatheterisatie worden uitgerust met een mobiel, draadloos systeem voor invasieve meting van de rechterventrikeldruk - het CorLog-systeem (emka MEDICAL, Aschaffenburg, Duitsland). Door continu geregistreerde drukprofielen te combineren met 3D-echocardiografische volumetrie, kunnen we PV-lussen genereren en RV-PA-koppeling op verschillende tijdstippen beoordelen. De continue bewaking van de rechterventrikeldrukprofielen gedurende het gehele verblijf in het ziekenhuis stelt ons in staat om de effecten van nieuw gestarte of uitgebreide pulmonale vasculaire therapie op de RV-PA-koppeling vast te leggen, niet alleen onmiddellijk maar gedurende meerdere dagen. Bovendien zullen de 3D-echocardiografische datasets worden geanalyseerd met behulp van gespecialiseerde software (ReVISION®, Argus Cognitive, Inc, Lebanon, NH) om het rechterventrikelcontractiepatroon mechanistisch te kwantificeren en de onmiddellijke impact van pulmonale vasoreactieve therapie erop vast te leggen. Daarnaast zal een datapool worden gecreëerd om de berekening van de ejectiefractie en RV-PA-koppeling uitsluitend op basis van druksignalen te valideren.