Long-echografie bij pediatrisch acuut borstsyndroom (Lupacs)

Wetenschappelijke onderbouwing: Sikkelcelziekte is een veel voorkomende aandoening met een hoge morbiditeit. Het verloop ervan wordt gekenmerkt door acute complicaties met een levensbedreigende en functionele prognose, voornamelijk acuut borstsyndroom (ACS). Dit syndroom wordt veroorzaakt door een combinatie van infectie, vetembolie en vaso-occlusie van het longvaatstelsel. De pathofysiologie van dit syndroom is nog slecht begrepen, hoewel alveolaire hypoventilatie een belangrijke rol speelt bij het ontstaan ​​ervan. Pulmonale echografie wordt exponentieel gebruikt in de kindergeneeskunde, en verschillende onderzoeken hebben aangetoond dat het goed presteert bij het diagnosticeren van ACS. Echografieën van de longen aan het bed worden nu routinematig uitgevoerd bij de behandeling van patiënten met vermoedelijke of bevestigde ACS. De behandeling van ACS is multimodaal, met gebruik van zuurstof, antibiotica, stimulerende spirometrie, transfusies, wisseltransfusies en beademingshulp. Samen met acute vaso-occlusieve pijn is ACS bij kinderen met sikkelcelziekte de belangrijkste reden voor opname op de kinderintensive care. Er zijn in deze situatie geen aanbevelingen met betrekking tot beademingsondersteuning of transfusie. De beluchting van het longparenchym en de evolutie ervan, zoals beoordeeld door middel van echografie van de longen, kunnen het mogelijk maken dat patiënten worden gecategoriseerd en dat ademhalingsstrategieën en transfusie kunnen worden aangepast.

Doelstelling en primair eindpunt:

- Het identificeren van de indicator van longaandoening beoordeeld door LUS die het beste correleert met de beademingstijd bij kinderen met sikkelcelziekte die zijn opgenomen op de kinderintensive care met verdenking op ACS.

Doelstellingen en secundaire eindpunten:

• Het bestuderen van de correlatie tussen de LUS-score en andere markers van de klinische ernst van de episode (invasieve en niet-invasieve ventilatieparameters, maximale FiO2, maximale PCO2, transfusie).
• Het bestuderen van de correlatie tussen de LUS-score en de klinische score (correlatie met de Clinical Respiratory Score (CRS) en longauscultatie).