Prevalens av medfødt lang QT-syndrom og ervervet QT-forlengelse i en sykehuskohort

Langt QT-syndrom er assosiert med potensielt livstruende hjertearytmier som ventrikkeltakykardi (Torsade de pointes) samt ventrikkelflimmer, og kan føre til synkope så vel som plutselig hjertedød (1). Gode ​​resultater er oppnådd ved å behandle pasienter i risikogruppen med betablokkere og implanterbar hjertedefibrillator (ICD). Det er derfor viktig å diagnostisere tilstanden så tidlig som mulig da sykdommen kan behandles (2).

Forlenget QT-varighet kan også induseres av inntak av en rekke farmasøytiske stoffer, samt elektrolyttforstyrrelser, noe som også øker risikoen for livstruende hjertearytmier. Videre kan medfødt LQTS oppstå fra mutasjoner i ett av minst 13 forskjellige gener. Mange av disse genene koder for proteiner som er bestanddeler i ionekanaler. Det genetisk definerte lange QT-syndromet har autosomal dominant (Romano Ward Syndrome) eller autosomal recessiv (Jervell og Lange-Nielsen Syndrome) arv.

I denne studien bruker vi sykehus-EKG-databasen innhentet med GE Marquette 12SL ECG Analysis Program® ved Sykehuset Telemark Skien registrert mellom mars 2004 og april 2014. Denne databasen lagrer omtrent 200 000 EKG-opptak fra 60 000 unike pasienter.

Ved å bruke søkealgoritmen i MUSE EKG-databasen er det identifisert 2398 opptak fra 1603 pasienter der den korrigerte QT-tiden er lengre enn 500 ms, og QRS er mindre enn 120 ms.

EKG-opptak med QT-intervaller lengre enn 500 ms representerer mindre enn 1 % av befolkningen (5). Personer som har disse registreringene blir valgt ut for omfattende klinisk oppfølging. Pasientene vil få tilbud om å få utført genetisk analyse for å skille mellom arvelig eller ervervet lang QT-syndrom. Riktig behandling vil bli igangsatt i henhold til retningslinjer for pasienter med arvelig QT-syndrom. For pasienter med ervervet lang QT-syndrom skal substitusjon av ugunstig farmakoterapi eller korrigering av elektrolytter utføres for å redusere risikoen for hjertearytmier.

En T-bølgemorfologiscore gir uavhengig prognostisk informasjon nyttig for risikostratifisering. Hensikten med denne delstudien er å undersøke om T-bølgemorfologi-skåren brukt på 1531 pasient-EKG med QTc >500 ms, har uavhengig prognostisk verdi i denne kohorten.