Prevalentie van congenitaal lang QT-syndroom en verworven QT-verlenging in een ziekenhuiscohort

Het Long QT-syndroom wordt in verband gebracht met mogelijk levensbedreigende hartritmestoornissen, zoals ventriculaire tachycardie (torsade de pointes) en ventrikelfibrillatie, en kan leiden tot syncope en plotselinge hartdood (1). Goede resultaten zijn behaald door risicopatiënten te behandelen met bètablokkers en een implanteerbare hartdefibrillator (ICD). Het is daarom belangrijk om de aandoening zo vroeg mogelijk te diagnosticeren, aangezien de ziekte behandelbaar is (2).

Verlengde QT-duur kan ook worden veroorzaakt door de inname van tal van farmaceutische stoffen, evenals door elektrolytenstoornissen, wat ook het risico op levensbedreigende hartritmestoornissen verhoogt. Bovendien kan aangeboren LQTS voortkomen uit mutaties in een van de ten minste 13 verschillende genen. Veel van deze genen coderen voor eiwitten die bestanddelen zijn van ionenkanalen. Het genetisch gedefinieerde lange-QT-syndroom wordt autosomaal dominant (syndroom van Romano Ward) of autosomaal recessief (syndroom van Jervell en Lange-Nielsen) overgeërfd.

In deze studie gebruiken we de ECG-database van het ziekenhuis die is verkregen met het GE Marquette 12SL ECG Analysis Program® in Telemark Hospital Skien, opgenomen tussen maart 2004 en april 2014. Deze database bevat ongeveer 200.000 ECG-opnamen van 60.000 unieke patiënten.

Door het zoekalgoritme in de MUSE ECG-database te gebruiken, zijn 2398 opnames geïdentificeerd van 1603 patiënten waarbij de gecorrigeerde QT-tijd langer is dan 500 ms en QRS minder dan 120 ms.

ECG-opnamen met QT-intervallen langer dan 500 ms vertegenwoordigen minder dan 1% van de bevolking (5). Personen met deze opnames worden geselecteerd voor uitgebreide klinische follow-up. De patiënten krijgen de mogelijkheid om een ​​genetische analyse te laten uitvoeren om onderscheid te maken tussen erfelijk of verworven long-QT-syndroom. De juiste behandeling zal worden gestart volgens de richtlijnen voor patiënten met erfelijk QT-syndroom. Bij patiënten met het verworven lange-QT-syndroom moet vervanging van ongunstige farmacotherapie of correctie van elektrolyten worden uitgevoerd om hun risico op hartritmestoornissen te verminderen.

Een T-golfmorfologiescore geeft onafhankelijke prognostische informatie die nuttig is voor risicostratificatie. Het doel van deze deelstudie is om te onderzoeken of de T-golfmorfologiescore toegepast op de 1531 patiënten-ECG's met QTc >500 ms, een onafhankelijke prognostische waarde heeft in dit cohort.