Cechy molekularne leżące u podstaw różnic rasowych w przeżywalności tajwańskich pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową

Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) jest najczęstszą białaczką u dorosłych w krajach zachodnich; jest podzielony na warstwy jako podtyp łagodnego nowotworu limfoidalnego z długą, ale powoli postępującą historią natury. Jednak przebieg kliniczny CLL jest w rzeczywistości bardzo zróżnicowany. W związku z tym zidentyfikowano wiele cech klinicznych i molekularnych do przewidywania wyników. Dokładne prognozy rokowania na podstawie tych czynników pomagają w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia, tj. leczeniu pacjentów z wysokim ryzykiem wczesnej progresji lub złym całkowitym przeżyciem (OS) za pomocą alternatywnych lub eksperymentalnych terapii, unikając jednocześnie niepotrzebnego nadmiernego leczenia w przypadku niskich ryzykownych pacjentów.

PBL jest znacznie mniej rozpowszechniona w krajach wschodnich; obecnie większość dostępnych danych na temat PBL pochodzi głównie z krajów zachodnich. Jednak poprzedni raport dotyczący epidemiologii CLL na Tajwanie ujawnił drastyczny wzrost częstości występowania CLL skorygowanej o wiek, trendu nie spotykanego w krajach zachodnich, gdzie częstość występowania CLL pozostawała stabilna w czasie. Oprócz tej różnicy epidemiologicznej analiza populacyjna wykazała, że ​​ogólny wynik CLL, szacowany na podstawie względnych przeżyć, jest stale znacznie gorszy u pacjentów z Tajwanu niż u pacjentów rasy kaukaskiej w USA. W innym raporcie dotyczącym profili cytogenetycznych w małej kohorcie pacjentów z PBL na Tajwanie stwierdzono, że nowa nieprawidłowość cytogenetyczna koreluje z gorszymi wynikami. Raporty te sugerują istnienie różnic etnicznych w naturze choroby CLL między Wschodem a Zachodem.

Aby nakreślić możliwe leżące u podstaw różnice rasowe, zwłaszcza w molekularnych profilach prognostycznych, które mogą leżeć u podstaw rozbieżności wyników między tajwańskimi i zachodnimi pacjentami z CLL, ważny jest kompleksowy nadzór profili molekularnych CLL na Tajwanie. W tym badaniu zamierzamy zarejestrować około 250 pacjentów z PBL; zostaną zarejestrowane ich parametry kliniczne, pobrane zostaną próbki krwi do panelu badań czynników molekularnych i cytogenetycznych. Markery molekularne, które mają być testowane w ramach tego projektu, obejmują (między innymi) nieprawidłowości cytogenetyczne w wyniku hybrydyzacji fluorescencyjnej in situ (FISH), stan hipermutacji regionu zmiennego łańcucha ciężkiego immunoglobuliny (IGHV), mutacje genów dla Notch1, SF3B1, p53, MyD88 i BIRC3 oraz wyrażenia dla ZAP70 i czynnika komórek macierzystych (SCF). Te proponowane markery obejmują nie tylko konwencjonalne markery prognostyczne pochodzące z badań zachodnich, ale także niektóre nowe badania z naszych wstępnych wyników, takie jak SCF i trisomia 3. Dzięki temu badaniu zostanie ustalony kompleksowy profil CLL na Tajwanie w celu zidentyfikowania cech CLL u pacjentów z Tajwanu i zająć się czynnikami leżącymi u podstaw różnic etnicznych w naturze choroby i wynikach tej choroby.

Daty kamieni milowych w badaniu: Rozpoczęcie badania (data pierwszej wizyty pacjenta): lipiec 2015 r., Zakończenie rekrutacji (pierwsza wizyta ostatniego pacjenta): lipiec 2018 r., Badanie koniec (ostatnia wizyta pacjenta): lipiec 2020 r