Choroby współistniejące niezwiązane z układem oddechowym obserwowane u pacjentów po francuskim przeszczepie płuc z mukowiscydozą (MUCO TRANSPLAN)

Przeszczep płuc jest referencyjnym leczeniem przewlekłej terminalnej niewydolności oddechowej u pacjentów z mukowiscydozą. Są to głównie przeszczepy obupłucne (wyjątkiem są przeszczepy krążeniowo-oddechowe). Roczna liczba przeszczepów płuc we Francji z powodu mukowiscydozy wynosi około 90. W 2013 roku przeszczep obejmuje łącznie ponad 600 pacjentów z mukowiscydozą. Średni wiek w momencie przeszczepu wynosi 28,5 lat (dane z 2013 r., francuski rejestr mukowiscydozy), w porównaniu do 58 lat dla pacjentów, którym przeszczepiono wszystkie patologie. Mukowiscydoza stanowi 25% dorosłych przeszczepów obupłucnych. Przeszczepy pediatryczne są obecnie bardzo rzadkie.

Mediana przeżycia po przeszczepie płuc w mukowiscydozie wynosi obecnie 8,5 roku (i 10 lat, jeśli weźmie się pod uwagę pacjentów, którzy przeżyli 3 miesiące, tj. z wyłączeniem wczesnej śmiertelności). Mukowiscydoza jest patologią związaną z lepszym przeżyciem po przeszczepieniu płuc ze względu na młody wiek pacjentów (średnio 28,5 roku).

Choroby współistniejące niezwiązane z układem oddechowym związane z transplantacją, wszystkie leżące u jej podstaw patologie łącznie i wymienione w Rejestrze Międzynarodowego Towarzystwa Transplantacji Serca i Płuc (ISHLT), to: nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, niewydolność nerek, dyslipidemia, nowotwory. Ich częstość wzrasta wraz z czasem przeżycia przeszczepionych pacjentów. Mukowiscydoza wiąże się z chorobami współistniejącymi poza układem oddechowym, których częstość wzrasta wraz z wiekiem – cukrzycą, osteoporozą, niewydolnością nerek, hepatopatią, patologiami nowotworowymi – i mogą się nasilać po przeszczepie.

Głównym celem jest oszacowanie częstości występowania chorób współistniejących poza układem oddechowym po przeszczepieniu płuca w kohorcie pacjentów z mukowiscydozą po przeszczepie w regionie Rodan-Alpy.