在法国肺移植囊性纤维化患者中观察到的非呼吸系统合并症 (MUCO TRANSPLAN)

肺移植是囊性纤维化患者慢性终末期呼吸衰竭的参考治疗方法。 这些主要是双肺移植（心肺移植是例外）。 法国每年因囊性纤维化而进行的肺移植手术数量约为 90 例。 2013年，移植共涉及600多名囊性纤维化患者。 移植时的平均年龄为 28.5 岁（2013 年数据，法国囊性纤维化登记），而接受所有病症移植的患者平均年龄为 58 岁。 囊性纤维化占成人双肺移植物的 25%。 儿科移植目前非常罕见。

囊性纤维化肺移植后的中位生存期目前为 8.5 年（如果考虑存活 3 个月的患者，即不包括早期死亡率，则为 10 年）。 考虑到患者年龄较小（平均 28.5 岁），囊性纤维化是与肺移植后更好的生存相关的病理学。

国际心肺移植学会 (ISHLT) 登记系统中提及的与移植相关的非呼吸系统合并症、所有潜在病理学综合症包括：高血压、糖尿病、肾功能不全、血脂异常、癌症。 它们的频率随着移植患者的存活时间而增加。 囊性纤维化与非呼吸系统合并症有关，其频率随着年龄的增长而增加——糖尿病、骨质疏松症、肾功能不全、肝病、肿瘤病理——并且可能在移植后变得更糟。

主要目的是估计罗纳-阿尔卑斯地区移植囊性纤维化患者队列中肺移植后非呼吸系统并发症的发生率。