Icke-respiratoriska komorbiditeter observerade hos franska lungtransplantationspatienter med cystisk fibros (MUCO TRANSPLAN)

Lungtransplantation är referensbehandlingen för kronisk terminal andningssvikt hos patienter med cystisk fibros. Dessa är huvudsakligen bi-pulmonella transplantationer (hjärt-lungtransplantationer är exceptionella). Det årliga antalet lungtransplantationer i Frankrike för cystisk fibros är cirka 90. Under 2013 involverar transplantationen totalt över 600 patienter med cystisk fibros. Medelåldern vid tidpunkten för transplantationen är 28,5 år (2013 data, franskt cystisk fibrosregister), jämfört med 58 år för patienter transplanterade till alla patologier. Cystisk fibros står för 25 % av vuxna bi-pulmonella transplantat. Pediatriska transplantationer är för närvarande mycket sällsynta.

Medianöverlevnaden efter lungtransplantation vid cystisk fibros är för närvarande 8,5 år (och 10 år när man överväger patienter som överlever 3 månader, dvs exklusive tidig dödlighet). Cystisk fibros är den patologi som är förknippad med bättre överlevnad efter lungtransplantation givet patienternas unga ålder (28,5 år i genomsnitt).

De icke-respiratoriska komorbiditeter som är förknippade med transplantation, alla underliggande patologier kombinerade och refererade till i International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) register är: hypertoni, diabetes, njurinsufficiens, Dyslipidemi, cancer. Deras frekvens ökar med överlevnadstiden för transplanterade patienter. Cystisk fibros är associerad med icke-respiratoriska komorbiditeter, vars frekvens ökar med åldern - diabetes, osteoporos, njurinsufficiens, hepatopati, neoplastiska patologier - och kan bli värre efter transplantation.

Huvudsyftet är att uppskatta förekomsten av icke-respiratoriska komorbiditeter efter lungtransplantation i kohorten av patienter med cystisk fibros transplanterade i Rhône-Alpes-regionen.