Ei-hengityssairauksia, joita havaittiin keuhkosiirtopotilailla, joilla on ranskalainen kystinen fibroosi (MUCO TRANSPLAN)

Keuhkonsiirto on viitehoito kroonisen terminaalin hengitysvajauksen hoidossa potilailla, joilla on kystinen fibroosi. Nämä ovat pääasiassa kahden keuhkon siirtoja (sydänkeuhkojen siirrot ovat poikkeuksellisia). Ranskassa kystisen fibroosin vuoksi tehdään vuosittain noin 90 keuhkonsiirtoa. Vuonna 2013 siirtoon osallistuu yhteensä yli 600 kystistä fibroosia sairastavaa potilasta. Keski-ikä siirtohetkellä on 28,5 vuotta (vuoden 2013 tiedot, ranskalainen kystinen fibroosirekisteri), kun taas kaikkiin sairauksiin siirrettyjen potilaiden ikä on 58 vuotta. Kystinen fibroosi muodostaa 25 % aikuisten bi-keuhkojen siirteistä. Lastensiirrot ovat tällä hetkellä erittäin harvinaisia.

Keskimääräinen eloonjäämisaika keuhkonsiirron jälkeen kystisessä fibroosissa on tällä hetkellä 8,5 vuotta (ja 10 vuotta, kun otetaan huomioon 3 kuukautta elossa olevat potilaat, eli varhaiskuolleisuus pois lukien). Kystinen fibroosi on sairaus, joka liittyy parempaan eloonjäämiseen keuhkonsiirron jälkeen, kun otetaan huomioon potilaiden nuori ikä (keskimäärin 28,5 vuotta).

Elinsiirtoon liittyvät ei-hengityssairaudet, kaikki taustalla olevat sairaudet yhdistettynä ja kansainvälisen sydän- ja keuhkotransplantaatioyhdistyksen (ISHLT) rekisterissä mainitut ovat: verenpainetauti, diabetes, munuaisten vajaatoiminta, dyslipidemia, syövät. Niiden esiintymistiheys kasvaa elinsiirtopotilaiden eloonjäämisajan myötä. Kystiseen fibroosiin liittyy ei-hengityssairauksia, joiden esiintymistiheys lisääntyy iän myötä - diabetes, osteoporoosi, munuaisten vajaatoiminta, hepatopatia, neoplastiset sairaudet - ja voivat pahentua elinsiirron jälkeen.

Päätavoitteena on arvioida keuhkonsiirron jälkeisten ei-hengityssairauksien ilmaantuvuus Rhône-Alpesin alueella siirrettyjen kystistä fibroosia sairastavien potilaiden kohortissa.