Comorbidità non respiratorie osservate in pazienti sottoposti a trapianto di francese polmonare con fibrosi cistica (MUCO TRANSPLAN)

Il trapianto polmonare è il trattamento di riferimento per l'insufficienza respiratoria cronica terminale nei pazienti con fibrosi cistica. Si tratta principalmente di trapianti bipolmonari (eccezionali i trapianti cardiopolmonari). Il numero annuale di trapianti polmonari in Francia per la fibrosi cistica è di circa 90. Nel 2013 il trapianto coinvolge complessivamente più di 600 pazienti affetti da fibrosi cistica. L'età media al momento del trapianto è di 28,5 anni (dati 2013, registro francese della fibrosi cistica), rispetto ai 58 anni dei pazienti trapiantati per tutte le patologie. La fibrosi cistica rappresenta il 25% degli innesti bipolmonari adulti. I trapianti pediatrici sono attualmente molto rari.

La sopravvivenza mediana dopo trapianto polmonare nella fibrosi cistica è attualmente di 8,5 anni (e 10 anni se si considerano i pazienti che sopravvivono a 3 mesi, cioè escludendo la mortalità precoce). La fibrosi cistica è la patologia associata a una migliore sopravvivenza dopo trapianto polmonare data la giovane età dei pazienti (28,5 anni in media).

Le comorbilità non respiratorie associate al trapianto, tutte le patologie sottostanti combinate e citate nel Registro della International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) sono: ipertensione, diabete, insufficienza renale, dislipidemia, tumori. La loro frequenza aumenta con il tempo di sopravvivenza dei pazienti trapiantati. La fibrosi cistica è associata a comorbilità non respiratorie, la cui frequenza aumenta con l'età - diabete, osteoporosi, insufficienza renale, epatopatie, patologie neoplastiche - e può peggiorare dopo il trapianto.

L'obiettivo principale è quello di stimare l'incidenza di comorbilità non respiratorie dopo il trapianto di polmone nella coorte di pazienti con fibrosi cistica trapiantati nella regione Rhône-Alpes.